yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan nefes darlığı ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve periferik ödem saptanıyor. Ekokardiyografisinde her iki ventrikül duvarında simetrik kalınlaşma, miyokardda granüler parlama ("granular sparkling") görünümü ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun olduğu izleniyor. EKG'de ise prekordial derivasyonlarda düşük voltaj saptanıyor.
Bu klinik tabloya sahip bir hastada aşağıdaki ekokardiyografik bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?
- Belirgin biatriyal dilatasyonCevap
- BSol ventrikül kavitesinde belirgin genişleme
- CAsimetrik septal hipertrofi
- DEKG'de sol ventrikül hipertrofisi kriterlerinin karşılanması
- EEjeksiyon fraksiyonunda (EF) erken dönemde belirgin azalma
Cevap
Vakada tarif edilen restriktif kardiyomiyopati (amiloidoz) tablosunda en olası bulgu belirgin biatriyal dilatasyondur.
Vakada sunulan kalınlaşmış ventrikül duvarları, granüler parlama görünümü ve EKG'deki düşük voltaj birlikteliği restriktif kardiyomiyopatiye neden olan kardiyak amiloidozu tanımlar. Bu hastalıkta ventrikül kompliyansı belirgin azaldığı için diyastolik doluş kısıtlanır ve bu durum her iki atriyumun kompanse edici bir şekilde genişlemesine (biatriyal dilatasyon) neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kardiyak amiloidozda 'kalın duvarlar-düşük voltaj' paradoksu ve biatriyal dilatasyon.
Daha Fazla Pratik
Restriktif kardiyomiyopati ile konstriktif perikardit arasındaki hemodinamik farkları (BNP düzeyi ve duvar kalınlığı gibi) incelemek bu konudaki ayırıcı tanı yeteneğinizi pekiştirecektir.
Tahmini Süre:1m 30s