Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Bez Hastalıkları

Sekiz yaşındaki erkek çocuk, son bir yılda belirginleşen aşırı kilo alma ve boy uzamasında yavaşlama şikayetleriyle çocuk endokrinoloji polikliniğine getiriliyor. Hastanın özgeçmişinde herhangi bir kronik hastalık veya dışarıdan ilaç/krem kullanım öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenesinde boyu 3.3. persentilde, vücut ağırlığı 97.97. persentilde saptanıyor. Kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yaşına ve boyuna göre >95.>95. persentil) ölçülen hastanın yüzünde aydede görünümü (plethora), batın çevresinde santral obezite ve mor renkli geniş strialar gözleniyor.

Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak için ilk basamakta aşağıdaki testlerden hangisinin istenmesi en uygundur?

  1. 2424 saatlik idrarda serbest kortizol atılımının ölçülmesiCevap
  2. B
    Sabah açlık serum ACTH (Adrenokortikotropik hormon) düzeyinin bakılması
  3. C
    Yüksek doz (88 mg) deksametazon supresyon testi yapılması
  4. D
    Adrenal bezlere yönelik batın ultrasonografisi çekilmesi
  5. E
    Standart doz (250250 μ\mu g) ACTH uyarı testi uygulanması

Cevap

İlk basamakta hiperkortizolemiyi kanıtlamak amacıyla 2424 saatlik idrarda serbest kortizol atılımının ölçülmesi, düşük doz deksametazon supresyon testi veya gece yarısı tükürük kortizolü bakılması gereklidir.
Çocukluk çağında obeziteye boy uzamasında duraklama (büyüme hızında düşme) eşlik ediyorsa ilk akla gelmesi gereken patoloji Cushing sendromudur. Aydede yüzü, mor strialar ve hipertansiyon bu tanıyı destekler. Cushing sendromu tanısında altın standart yaklaşım aşamalıdır: Birinci aşama (Tarama) hiperkortizoleminin varlığını kanıtlamaktır. Bu amaçla 2424 saatlik idrarda serbest kortizol analizi, düşük doz deksametazon supresyon testi veya gece yarısı tükürük kortizolü kullanılır. Tarama testi pozitif çıkarsa ikinci aşamaya (Etiyolojiyi belirleme) geçilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların patolojik obezite açısından değerlendirilmesi
Büyüme hızında yavaşlama (boyun 3.3. persentile düşmesi) ile birlikte aşırı kilo alımı ve hipertansiyon, basit obeziteden ziyade Cushing sendromunu işaret eder.
Basit obezitede boy uzaması genellikle normaldir veya hızlanmıştır. Büyüme geriliği + obezite Cushing sendromunun pediatrideki en klasik prezantasyonudur.
2
Cushing sendromu tanı algoritmasında ilk adımın belirlenmesi
İlk adım, hastada gerçekten kortizol fazlalığı (hiperkortizolemi) olup olmadığını tarama testleriyle göstermektir.
Etiyolojiye yönelik testlere (ACTH, görüntüleme) geçmeden önce sendromun varlığı biyokimyasal olarak kanıtlanmalıdır.
3
Uygun tarama testinin seçilmesi
En uygun tarama testleri: 2424 saatlik idrarda serbest kortizol, düşük doz (11 mg) deksametazon supresyon testi veya gece tükürük kortizolü ölçümüdür.
Bu testler otonom kortizol üretimini veya günlük kortizol ritminin bozulduğunu ilk basamakta yüksek duyarlılıkla tespit eder.

Anahtar Kavram

Cushing Sendromu Tanı Algoritması

İpuçları

1
Hastadaki obeziteye boy kısalığının eşlik etmesi basit obeziteden çok Cushing sendromunu işaret etmektedir.
2
Endokrinolojik aşırı üretim sendromlarında genel kural: Önce klinik şüpheyi doğrulayan bir tarama testi istenir, hastalık kesinleştikten sonra kaynağa yönelik hormonlar (ACTH gibi) veya görüntüleme istenir.
3
Cushing sendromu taramasında kullanılan üç ana testten biri hastanın idrarında biriken toplam glukokortikoid miktarını ölçen testtir.

Daha Fazla Pratik

Adrenal yetmezlikte kullanılan tarama ve doğrulama testlerini de (Sabah kortizolü ve ACTH uyarı testi) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Bez Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru