Examkin

Soru

Zorluk: KolayAdrenal Bez Hastalıkları

Yenidoğan döneminde tuz kaybı krizi ile başvuran 2121-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazili bir hastada, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin görülmesi beklenir?

  1. Hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidozCevap
  2. B
    Hiponatremi, hipokalemi ve metabolik alkaloz
  3. C
    Hipernatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz
  4. D
    Hiponatremi, hipokalemi ve metabolik asidoz
  5. E
    Hipernatremi, hipokalemi ve metabolik alkaloz

Cevap

Hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz
Doğru yanıt olan sodyum düşüklüğü, potasyum yüksekliği ve asidoz tablosu, 2121-hidroksilaz eksikliğinin klasik laboratuvar bulgusudur. Aldosteron sentezinin bozulması, böbreklerin distal tübüllerinde sodyumun tutulmasını engellerken, potasyum ve hidrojen iyonlarının sekresyonunu durdurur. Bu da hastada ağır dehidratasyon, hiponatremi ve hiperkalemi ile birlikte anyon açığı olmayan metabolik asidoza yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Enzim eksikliğinin hormonal etkisini belirle
2121-hidroksilaz eksikliği, hem kortizol hem de aldosteron sentez yolaklarını tıkar.
Aldosteron, distal tübüllerde sodyum geri emilimi ve potasyum/hidrojen atılımından sorumludur.
2
Aldosteron eksikliğinin elektrolit sonuçlarını analiz et
Sodyum emilemediği için hiponatremi; potasyum ve hidrojen atılamadığı için hiperkalemi ve metabolik asidoz gelişir.
Tuz kaybı krizi bu elektrolit dengesizliği ve dehidratasyonun birleşimidir.

Anahtar Kavram

21-hidroksilaz eksikliğinde aldosteron eksikliğine bağlı gelişen elektrolit triadı: Hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Bez Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru