Soru

Zorluk: OrtaPlevra ve Mediasten Hastalıkları

5252 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve solukluk şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 77 g/dL, retikülosit oranı ise %0,1\%0,1 (belirgin düşük) olarak saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde eritroid seri öncüllerinin yokluğu ile karakterize "saf eritrosit aplazisi" tanısı konuluyor. Hastanın toraks BT incelemesinde anterior mediastende 55 cm çapında, düzgün sınırlı ve kapsüllü bir kitle izleniyor. Bu klinik tabloya eşlik eden mediastinal kitlenin en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TimomaCevap
  2. B
    Hodgkin lenfoma
  3. C
    Matur teratom
  4. D
    Nörofibrom
  5. E
    Bronkojenik kist

Cevap

Anterior mediastinal kitle ve saf eritrosit aplazisi birlikteliğinde en olası tanı Timoma'dır.
Saf eritrosit aplazisi ve Myasthenia Gravis, anterior mediastende yerleşen Timoma'nın en karakteristik paraneoplastik sendromlarıdır. Hastadaki klinik tablo bu klasik birlikteliğe tam uyum sağlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Düşük hemoglobin ve çok düşük retikülosit oranı, kemik iliğinde eritroid öncüllerin yokluğu ile 'saf eritrosit aplazisi' tablosunu doğrular.
Aneminin tipini ve mediastinal kitle ile olası ilişkisini kurmak için gereklidir.
2
Anatomik yerleşimi değerlendir
Kitlenin anterior mediastende olduğu saptanmıştır.
Mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısında kompartman yerleşimi (ön, orta, arka) en kritik bilgidir.
3
Paraneoplastik sendrom eşleşmesini yap
Saf eritrosit aplazisi, Timoma vakalarının yaklaşık %5\%5-%10\%10'unda görülen spesifik bir paraneoplastik sendromdur.
Timoma; Myasthenia Gravis, saf eritrosit aplazisi ve hipogammaglobulinemi (Good Sendromu) ile karakterize triadın en önemli nedenidir.

Anahtar Kavram

Timoma, anterior mediastenin en sık primer tümörü olup Myasthenia Gravis (%30-50) ve Saf Eritrosit Aplazisi (%5) ile güçlü birliktelik gösterir.

Daha Fazla Pratik

Timomanın histolojik tipleri (Tip A, B, C) ve invaziv timoma ile timik karsinom farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla