Soru

Zorluk: ZorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

1010 günlük bir yenidoğan, son 4848 saattir giderek artan emme güçlüğü, huzursuzluk ve hızlı nefes alma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. İlk muayenede letarjik görünümde olan bebeğin aksiller ısısı 36.2∘C36.2^\circ C, solunum sayısı 72/dak72/dak, kalp hızı 180/dak180/dak ve kan basıncı tüm ekstremitelerde 50/35mmHg50/35 mmHg civarında ölçülüyor. Fizik muayenede; tüm ekstremitelerde nabızlar filiform (çok zayıf) karakterde saptanıyor, kapiller dolum zamanı 55 saniye ve karaciğer kot yayını 3cm3 cm geçiyor. Oskültasyonda S2S_2 tek ve sert olarak duyulurken, sağ üst sternal sınırda 2/62/6 şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali ve pulmoner konjesyon saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kritik aort darlığıCevap
  2. B
    Aort koarktasyonu
  3. C
    Büyük arter transpozisyonu
  4. D
    Hipoplastik sol kalp sendromu
  5. E
    Fallot tetralojisi

Cevap

Bebekteki tüm ekstremitelerde nabız zayıflığı, sistemik hipoperfüzyon ve sağ üst sternal sınırdaki sistolik ejeksiyon üfürümü 'Kritik aort darlığı' tanısını koydurur.
Kritik aort darlığı, sol ventrikül çıkış yolunun ileri derecede daralması sonucu sistemik dolaşımın duktus arteriozusa bağımlı hale geldiği bir durumdur. Duktusun kapanmaya başlamasıyla (genellikle ilk 1−21-2 hafta içinde) sistemik perfüzyon bozulur, tüm ekstremitelerde nabızlar zayıflar ve bebek şok tablosuna girer. Sağ üst sternal sınırdaki kaba sistolik üfürüm aort odağını işaret eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Bebekte taşikardi, takipne, hepatomegali ve filiform nabızlar ile karakterize dekompanse kalp yetmezliği ve şok tablosu mevcut.
Yenidoğanda ani gelişen şok tablosunda duktusa bağımlı sol kalp obstrüksiyonları (Kritik AS, CoA, HLHS) veya sepsis akla gelmelidir.
2
Nabız karakterini değerlendirme
Tüm ekstremitelerde (üst ve alt) nabızların benzer şekilde zayıf olduğu saptandı.
Nabızların simetrik olarak zayıf olması, tıkanıklığın asimetrik olmadığı (koarktasyonun aksine) veya tüm sistemik çıkışı etkileyen bir darlık olduğunu gösterir.
3
Oskültasyon bulgularını yorumlama
Sağ üst sternal sınırda sistolik ejeksiyon üfürümü ve tek S2S_2 saptandı.
Bu lokasyon aort kapağını işaret eder. S2S_2'nin tek duyulması, aort bileşeninin çok zayıf olması veya pulmoner kapakla çakışması sonucudur.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda simetrik nabız zayıflığı ve sistemik şok ile seyreden en önemli obstrüktif sol kalp hastalığı kritik aort darlığıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla