Examkin

Soru

Zorluk: ZorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

On iki yaşında kız hasta, yaklaşık bir aydır devam eden halsizlik, aralıklı ateş ve bacaklarda döküntü şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 38.2∘C38.2^\circ\text{C} olarak ölçülüyor. Alt ekstremitelerde palpabl purpura, yaygın servikal lenfadenopati ve 4 cm splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

TetkikSonuç
Hemoglobin8.2 g/dL8.2 \text{ g/dL}
Lökosit2.800/mm32.800/\text{mm}^3
Trombosit42.000/mm342.000/\text{mm}^3
Retikülosit%5\%5
Direkt CoombsPozitif (3+)(3+)
İdrar MikroskopisiHer alanda 15-20 eritrosit, granüler silindirler
İdrar Proteini(++)(++)

Periferik yaymada atipik hücre veya şistosit görülmüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti)
  2. B
    Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)
  3. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)Cevap
  4. D
    Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)
  5. E
    Mikroskobik Polianjiit

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
Bu hastada 'Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)' tanısını destekleyen çoklu sistem tutulumu mevcuttur. Özellikle 'Evans Sendromu' (Otoimmün hemolitik anemi + İmmün trombositopeni) çocukluk çağı SLE'sinin önemli bir başlangıç bulgusudur. Buna eklenen lökopeni, ateş, splenomegali ve nefrit (proteinüri, hematüri, silindirler) tablosu, SLICC veya ACR tanı kriterlerine göre SLE tanısını koydurur. SLE hastalarında vaskülitik lezyonlar (palpabl purpura) görülebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hematolojik bulguları analiz et
Anemi (Hb düşük), Lökopeni (WBC düşük), Trombositopeni (Plt düşük) mevcut. Retikülosit yüksek ve Direkt Coombs pozitif olduğu için 'Otoimmün Hemolitik Anemi' var. Trombositopeni ile birleşince 'Evans Sendromu' tablosu oluşuyor.
Coombs pozitifliği, aneminin immün kaynaklı olduğunu gösterir ve TTP veya maligniteden uzaklaştırır.
2
Renal ve kütanöz bulguları değerlendir
İdrarda protein, eritrosit ve silindirlerin olması 'Lupus Nefriti' veya glomerulonefriti düşündürür. Palpabl purpura 'Kütanöz Vaskülit' bulgusudur.
Renal tutulum ve vaskülit, sistemik bir hastalığı işaret eder.
3
Tüm bulguları sentezle
Ateş, pansitopeni (Evans sendromu), nefrit, vaskülit (purpura) ve organomegali kombinasyonu en çok Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ile uyumludur.
SLE, çocukluk çağında hematolojik (özellikle Evans sendromu) ve renal tutulumla prezente olabilir.

Anahtar Kavram

SLE'nin Hematolojik ve Renal Prezentaasyonu (Evans Sendromu + Nefrit)
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Bu konudan daha fazla soru