yaşında erkek hasta; her iki diz, omuz ve kalça eklemlerinde yaklaşık yıldır giderek artan ağrı ve sabahları yaklaşık dakika süren tutukluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede büyük eklemlerde hareket kısıtlılığı ve krepitasyon saptanıyor. Hastanın kulak kepçelerinde ve sklera kenarlarında mavimsi-siyah pigmentasyon odakları dikkati çekiyor. Hastadan alınan idrar örneğinin oda havasında bekletildiğinde renginin siyaha döndüğü gözleniyor. Bu hastada spinal radyografide görülmesi en olası, tanı koydurucu karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- İntervertebral disk aralıklarında yaygın kalsifikasyonlar ve disk mesafelerinde daralmaCevap
- BSakroiliak eklemlerde bilateral simetrik füzyon ve eklem aralığında tam obliterasyon
- CVertebra cisimlerinin anterior ve lateral yüzeylerinde ince, marjinal sindezmofitlerin varlığı
- DEn az dört vertebra cismi boyunca devam eden, akan mum alevi şeklinde ossifikasyonlar
- EVertebra korpuslarında belirgin kareleşme (squaring) ve Romanus lezyonları
Cevap
İntervertebral disk aralıklarında yaygın kalsifikasyonlar ve disk mesafelerinde daralma
Hastanın kliniği (pigmentasyon, idrar rengi değişimi ve erken yaşta büyük eklem tutulumu) tipik bir Alkaptonüri (Okronozis) tablosudur. Bu hastalığın en karakteristik radyolojik bulgusu, intervertebral disklerdeki nükleus pulpozusun kalsifikasyonu sonucunda oluşan 'wafer' kalsifikasyonlarıdır. Ayrıca, primer osteoartritin aksine omuz ve kalça gibi proksimal büyük eklemlerin belirgin tutulumu görülür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Alkaptonüri (Okronozis) ve Sekonder Osteoartrit
İpuçları
1
Hastadaki pigmentasyon ve idrar bulguları metabolik bir enzim eksikliğine işaret etmektedir.
Daha Fazla Pratik
Sekonder osteoartrit nedenlerinden Hemokromatozis (kancalı osteofitler) ve Akromegali tutulumlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s