Examkin

Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

88 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, ayak bileklerinde ağrı ve son 22 saattir giderek şiddetlenen kıvrandırıcı tarzda karın ağrısı ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet ve sağ alt kadranda kitle palpe ediliyor. Yapılan batın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (bağırsağın iç içe geçmesi) ile uyumlu "hedef işareti" görünümü saptanıyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) seyri sırasında görülen bu tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Bu hastalıktaki invajinasyonlar sıklıkla ileoileal yerleşimlidir ve bağırsak duvarındaki intramural hematomlar tetikleyici (lead point) rol oynayabilir.Cevap
  2. B
    İdiyopatik pediatrik invajinasyonlarda olduğu gibi ileokolik yerleşim en sıktır ve ilk seçenek olarak hava ile redüksiyon uygulanmalıdır.
  3. C
    Tanı için zorunlu olan döküntülere eşlik eden invajinasyon varlığı, hastalığın uzun dönem prognozunun böbrek tutulumundan bağımsız olarak kötü olacağını gösterir.
  4. D
    Bu tabloya sahip bir hastada eş zamanlı olarak ağır proteinüri saptanması, gastrointestinal semptomlara yönelik sistemik steroid tedavisinin kontrendike olduğunu gösterir.
  5. E
    EULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre palpabl purpurası olan bu hastada, invajinasyon gelişmiş olsa bile tanının kesinleşmesi için artrit varlığı şarttır.

Cevap

Henoch-Schönlein purpurasında görülen invajinasyonlar tipik olarak ileoileal yerleşimlidir ve bağırsak duvarındaki submukozal hematomlar tetikleyici nokta (lead point) görevi görür.
Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) gastrointestinal sistemin en ciddi komplikasyonu invajinasyondur. Bu hastalıkta invajinasyon, genel çocukluk çağı invajinasyonlarından farklı olarak %60-70 oranında ince bağırsak seviyesinde (ileoileal) gerçekleşir. Vaskülitik süreç nedeniyle bağırsak duvarında oluşan submukozal/intramural hematomlar, bağırsağın distale doğru sürüklenmesini sağlayan bir 'tetikleyici nokta' (lead point) işlevi görür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
Hastada palpable purpura, eklem ağrısı ve akut batın (invajinasyon) bulguları mevcut; tablo Henoch-Schönlein purpurası (HSP) ile uyumlu.
Tanı kriterlerini doğrulamak ve komplikasyonu tanımlamak için ilk adımdır.
2
HSP'deki invajinasyonun anatomik özelliklerini değerlendir
HSP'ye bağlı invajinasyonlar %60-70 oranında ileoileal yerleşimlidir (genel pediatrik popülasyonda ise ileokolik sıktır).
Hastalığa özgü klinik nüansları ayırt etmek için gereklidir.
3
Patogenezi analiz et
Vaskülit nedeniyle bağırsak duvarında oluşan intramural kanamalar ve hematomlar, bağırsağın kendi içine geçmesine (invajinasyon) neden olan bir odak noktası oluşturur.
Komplikasyonun oluşum mekanizmasını anlamak doğru seçeneğe yönlendirir.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası Gastrointestinal Komplikasyonları ve İnvajinasyon Özellikleri

Daha Fazla Pratik

HSP'de böbrek biyopsisi endikasyonlarını ve histopatolojik bulguları (mezanjiyal IgA birikimi) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Bu konudan daha fazla soru