Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

66 yaşında bir kız hasta, son birkaç gündür belirginleşen bacak şişliği ve idrar renginde koyulaşma nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/85 mmHg125/85\ mmHg (>95.>95. persantil) ve pretibial 2+2+ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümini 2.5 g/dL2.5\ g/dL, total kolesterol 320 mg/dL320\ mg/dL, idrar proteini 4+4+ ve idrar mikroskopisinde her sahada 15−2015-20 dismorfik eritrosit ile nadir eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fokal Segmental GlomerulosklerozCevap
  2. B
    Membranoproliferatif Glomerulonefrit
  3. C
    Minimal Değişiklik Hastalığı
  4. D
    Akut Post-streptokokal Glomerulonefrit
  5. E
    Membranöz Nefropati

Cevap

Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS)
Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS), çocuklarda nefrotik düzeyde proteinüri ile birlikte hipertansiyon ve hematüri gibi nefritik bulguların sıkça eşlik ettiği bir tablodur. Kompleman (C3) düzeyinin normal olması, bu hastayı nefritik-nefrotik mikst tablo ile seyreden ancak C3 düşüklüğü yapan MPGN'den ayırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Hastada hem nefrotik sendrom (proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) hem de nefritik sendrom (hipertansiyon, hematüri) bulguları bir aradadır.
Ayrıcı tanıda bu 'mikst' tabloyu açıklayabilecek hastalıklar düşünülmelidir.
2
Kompleman düzeyinin değerlendirilmesi
C3 düzeyinin normal olması.
C3 düşüklüğü ile seyreden MPGN ve APSGN gibi seçeneklerin dışlanmasını sağlar.
3
Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) ile karşılaştırma
MDH tanısının dışlanması.
Belirgin hipertansiyon ve eritrosit silindirleri MDH için tipik değildir; bu bulgular yapısal glomerüler hasarı (örn: FSGS) düşündürür.

Anahtar Kavram

Mikst nefrotik-nefritik tablo ile başvuran çocukta normal kompleman düzeyi FSGS lehinedir.
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru