yaşında bir erkek çocuk, son bir aydır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrarda koyulaşma yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı (yaş ve boya göre persantil) ve bilateral pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albümini , total kolesterol , düzeyi (), düzeyi () bulunuyor. İdrar tetkikinde protein, her sahada eritrosit ve birkaç adet eritrosit silindiri görülüyor. Böbrek biyopsisinde glomerüler bazal membranda elektron-dens, kurdele benzeri (ribbon-like) depolanmalar saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve patolojik tablo için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Dolaşımda alternatif yolak konvertazını stabilize eden bir otoantikor (C3 Nefritik Faktör) bulunması beklenir.Cevap
- BLaboratuvar bulguları kompleman sisteminin klasik yolağının aşırı aktivasyonunu desteklemektedir.
- CSerumda kriyoglobulin pozitifliği ve hepatit C enfeksiyonu bu tablo için en karakteristik birlikteliktir.
- DHastadaki ödemin ve proteinürinin temel nedeni, steroid tedavisine mükemmel yanıt veren Minimal Değişim Hastalığıdır.
- EPatolojik tanı için saptanan bu bulgulara klinik seyirde genellikle parsiyel lipodistrofi eşlik etmez.
Cevap
Doğru seçenek, dolaşımda alternatif yolak konvertazını stabilize eden bir otoantikor (C3 Nefritik Faktör) bulunmasının beklenmesidir.
Hastanın klinik tablosu (hipertansiyon, hematüri ve nefrotik düzeyde proteinüri) ile laboratuvarındaki kompleman profili ( düşük, normal) kompleman sisteminin alternatif yolak üzerinden aktive olduğunu gösterir. Böbrek biyopsisindeki 'kurdele benzeri' depolanmalar, Yoğun Depozit Hastalığı (Dense Deposit Disease) için patognomoniktir. Bu hastalığın patogenezinde, alternatif yolak konvertazını () yıkan faktörlere karşı dirençli hale getirerek stabilize eden Nefritik Faktör () otoantikoru temel rol oynar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Yoğun Depozit Hastalığı (DDD), kompleman sisteminin alternatif yolak üzerinden kontrolsüz aktivasyonu (genellikle Nefritik Faktör aracılığıyla) ve bazal membranda karakteristik birikimler ile seyreden, hem nefritik hem de nefrotik özellikler gösteren bir glomerülopatidir.
Daha Fazla Pratik
Glomerülonefritlerde kompleman profillerini (PSGN, SLE, MPGN Tip 1 vs Tip 2) bir tablo halinde karşılaştırarak çalışmanız bu tür zor soruları çözmenizi kolaylaştıracaktır.
Tahmini Süre:3m 0s