Bacak ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilen 7\text{ yaşındaki} erkek h… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Bacak ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilen $7\text{ yaşındaki}$ erkek hastanın fizik muayenesinde solukluk, yaygın servikal lenfadenopati ve kot kavsini $3\text{ cm}$ geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $7.8\text{ g/dL}$ , trombosit $32.000/\text{mm}^3$ ve lökosit $62.000/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada %70 oranında lenfoblastlar görülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda blastların terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT) ve periyodik asit-Schiff (PAS) pozitif, miyeloperoksidaz (MPO) negatif olduğu saptanıyor.

Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi kötü prognostik faktörlerden biridir?

A
Tanı anındaki yaşın $1-10$ yaş arasında olması
Tanı anındaki lökosit sayısının $50.000/\text{mm}^3$ ve üzerinde olmasıCevap
C
Sitogenetik incelemede $t(12;21)$ saptanması
D
DNA indeksinin $1.16$ ve üzerinde (hiperdiploidi) olması
E
Erken tedavi yanıtının (7. gün periferik blast veya MRD) iyi olması

Cevap

Tanı anındaki lökosit sayısının

50.000/\text{mm}^3

ve üzerinde olması

Çocukluk çağı ALL'de National Cancer Institute (NCI) kriterlerine göre tanı anındaki lökosit sayısının

50.000/\text{mm}^3

ve üzerinde olması, hastayı yüksek risk grubuna dahil eden önemli bir kötü prognostik faktördür.

Adım Adım Çözüm

Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir

Hastada pansitopeni bulguları (anemi, trombositopeni), lenfadenopati, hepatosplenomegali ve yüksek lökosit sayısı ile birlikte periferik yaymada lenfoblastlar mevcuttur. TdT(+) ve PAS(+) olması tanıyı Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) olarak kesinleştirir.

Tanı basamaklarını netleştirmek için.

Risk sınıflamasını (NCI kriterleri) uygula

NCI (National Cancer Institute) kriterlerine göre; yaşın

1-10

dışı olması veya lökosit sayısının

50.000/\text{mm}^3

üzerinde olması hastayı 'Yüksek Risk' grubuna sokar.

Hastanın prognozunu belirleyen temel kriterleri hatırlamak için.

Seçeneklerdeki prognostik faktörleri karşılaştır

Hastanın yaşı (

7\text{ yaş}

) iyi prognozludur, ancak lökosit sayısı (

62.000/\text{mm}^3

) 50.000 eşiğini geçtiği için kötü prognostik bir faktör olarak öne çıkar.

Doğru yanıtı belirlemek için.

Anahtar Kavram

ALL'de NCI Risk Sınıflaması ve Prognostik Faktörler

Daha Fazla Pratik

B-ALL ve T-ALL ayrımında kullanılan immünofenotipik belirteçleri ve mediastinal kitle varlığının prognostik önemini gözden geçirin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru