38 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır şiddetlenen ve oral steroid tedavisine ihtiyaç duyan astım atakları nedeniyle takip edilmektedir. Hasta son 10 gündür sağ el bileğinde güçsüzlük, sol ayak tabanında yanıcı ağrı ve uyuşma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpura ve sağ elde 'düşük el' görünümü saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit 13.500/mm³ ve eozinofil oranı %26 olarak bulunuyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde gezici (migratuvar) infiltrasyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Eozinofilik Granülomatoz PolianjitisCevap
- BGranülomatoz Polianjitis
- CPoliarteritis Nodosa
- DMikroskobik Polianjitis
- Eİdiyopatik Hipereozinofilik Sendrom
Cevap
Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss)
Soruda tarif edilen vaka klasik bir Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (eski adıyla Churg-Strauss Sendromu) tablosudur. Tanı için tipik özellikler şunlardır: 1) Erişkin başlangıçlı, zor kontrol edilen astım, 2) Periferik kanda eozinofili (>%10 veya >1500/mm³), 3) Nöropati (sıklıkla mononörit multipleks), 4) Gezici pulmoner infiltrasyonlar ve 5) Paranazal sinüs anormallikleri. Hastada astım zemininde gelişen nörolojik defisitler ve purpura, bu tanıyı diğer vaskülitlerden net bir şekilde ayırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA), astım öyküsü olan hastalarda gelişen eozinofili, pulmoner infiltratlar ve mononörit multipleks tablosu ile karakterize küçük-orta çaplı damar vaskülitidir.
İpuçları
1
Hastanın özgeçmişindeki kronik akciğer hastalığına dikkat edin.
2
Astım öyküsü ve kan tablosundaki spesifik hücre artışı tanının en önemli anahtarıdır.
Daha Fazla Pratik
ANCA tiplerinin vaskülitlerle ilişkisini gözden geçirin (c-ANCA vs p-ANCA).
Tahmini Süre:1m 0s