Soru

Zorluk: OrtaProtein Enerji Malnütrisyonu

Dört yaşındaki bir çocuk; boy ve kilo değerlerinin yaşa göre 3.3. persentilin altında olması, karın şişliği ve bacaklarda basmakla iz bırakan ödem şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede saçların kuru ve kolaylıkla kopabilir olduğu, ciltte 'pullanmış boya' (flaky paint) görünümü ve belirgin hepatomegali saptanmıştır. Bu çocuktaki klinik tablo ve altında yatan patofizyolojik süreçlerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Karaciğer büyümesinin (hepatomegali) temel nedeni, apolipoprotein sentezindeki yetersizlik sonucu gelişen hepatosteatozdur.Cevap
  2. B
    Ödemin temel nedeni, total vücut sodyum miktarının ileri derecede azalmış olması ve buna bağlı gelişen dehidratasyondur.
  3. C
    Klinik bulgular Marasmus ile uyumlu olup, temel patoloji sadece enerji (kalori) eksikliğine bağlı gelişen yaygın doku atrofisidir.
  4. D
    Tedavinin ilk günlerinde (stabilizasyon fazı), anemiyi hızla düzeltmek için yüksek doz elementer demir desteği başlanmalıdır.
  5. E
    Yaygın ödemi çözmek ve kalp yetmezliğini önlemek amacıyla tedaviye yüksek doz kıvrım diüretikleri eklenmelidir.

Cevap

Karaciğer büyümesinin (hepatomegali) temel nedeni, apolipoprotein sentezindeki yetersizlik sonucu gelişen hepatosteatozdur.
Vakadaki çocukta görülen ödem, hepatomegali ve dermatolojik bulgular Kwashiorkor tablosunu tanımlar. Kwashiorkor'da protein alımı çok yetersizdir. Karaciğerde protein sentezi azaldığı için trigliseridleri kandan uzaklaştıracak olan VLDL'nin protein kısmını oluşturan apolipoproteinler üretilemez. Sonuç olarak karaciğerde yağ birikimi (hepatosteatoz) ve buna bağlı büyüme gerçekleşir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Ödem, hepatomegali ve saç/cilt bulguları hastada Kwashiorkor tipi malnütrisyon olduğunu gösterir.
Kwashiorkor, protein eksikliğinin enerji eksikliğinden daha belirgin olduğu durumlarda ortaya çıkan ödemli malnütrisyon tipidir.
2
Karaciğer büyümesinin nedeninin analizi
Protein eksikliği apolipoprotein (özellikle Apo-B100) sentezini bozar.
VLDL yapımı için gerekli olan proteinler sentezlenemediğinde, karaciğerde sentezlenen yağlar (trigliseridler) dışarı atılamaz ve hepatosteatoz gelişir.
3
Yönetim ve elektrolit prensiplerinin kontrolü
Stabilizasyon fazında demir verilmez, total sodyum yüksek kabul edilir, diüretik kullanılmaz.
Bu hastalar metabolik olarak hassastır ve yanlış sıvı-elektrolit-demir uygulamaları hayati risk taşır.

Anahtar Kavram

Kwashiorkor Patofizyolojisi ve Karaciğer Yağlanması

Daha Fazla Pratik

PEM tedavisinde kullanılan 'ReSoMal' içeriği ile standart ORS arasındaki sodyum ve potasyum farklarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla