Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan 12 yaşındaki kız hasta, takibinin 4. haftasında yaygın ödem ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 140/95 mmHg (95. persentil üzeri) ve pretibial (++) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi 2.1 g/dL, tam idrar analizinde protein (++++) ve idrar mikroskopisinde her sahada 20-25 eritrosit saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi yaşa göre normalin hafif üzerinde bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablo ve planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nefrotik-nefritik (mikst) tipte tutulum mevcuttur; böbrek biyopsisi yapılmalıdırCevap
  2. B
    Saf nefrotik sendrom bulguları vardır; ampirik steroid tedavisi başlanmalıdır
  3. C
    Saf nefritik sendrom bulguları vardır; sadece antihipertansif tedavi ile izlenmelidir
  4. D
    İzole proteinüri ve hematüri mevcuttur; müdahale edilmeden poliklinik takibi yapılmalıdır
  5. E
    Akut tübüler nekroz gelişmiştir; acil hemodiyaliz programına alınmalıdır

Cevap

Nefrotik-nefritik (mikst) tipte tutulum mevcuttur; böbrek biyopsisi yapılmalıdır
HSP (IgA Vasküliti) seyrinde böbrek tutulumu en önemli uzun dönem morbidite nedenidir. Hastada nefrotik sendrom kriterleri (ödem, ağır proteinüri, hipoalbüminemi) ve nefritik sendrom kriterleri (hipertansiyon, hematüri) bir arada bulunmaktadır. Bu 'mikst tip' tutulum, ağır glomerüler hasarı gösterir. HSP nefritinde nefrotik düzeyde proteinüri, kalıcı nefritik sendrom veya açıklanamayan böbrek fonksiyon bozukluğu kesin böbrek biyopsisi endikasyonudur. Tedavi planı biyopsi sonucuna (kresent oranı vb.) göre şekillenir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını sınıflandır.
Nefrotik bulgular: Ödem, Hipoalbüminemi (2.1 g/dL), Masif Proteinüri (++++). Nefritik bulgular: Hipertansiyon (140/95 mmHg), Hematüri (20-25 eritrosit).
Böbrek tutulumunun tipini belirlemek tedavi ve tanısal yaklaşım için kritiktir.
2
Bulguları birleştirerek sendrom tanısını koy.
Nefrotik ve nefritik bulgular bir arada olduğu için 'Mikst Tip' (Nefrotik-Nefritik) tutulum söz konusudur.
HSP nefritinde bu iki tablo iç içe geçebilir ve prognozu kötüleştirir.
3
HSP nefriti için biyopsi endikasyonlarını değerlendir.
Nefrotik düzeyde proteinüri, akut böbrek yetmezliği bulguları veya nefritik-nefritik mikst tutulum böbrek biyopsisi gerektirir.
Tedavi protokolü (steroid vs. immünsupresif kombinasyonu) histolojik evreye (ISKDC sınıflaması) göre belirlenir.

Anahtar Kavram

HSP nefritinde nefrotik düzeyde proteinüri, bozulmuş böbrek fonksiyonu veya mikst (nefrotik-nefritik) prezentasyon varlığı böbrek biyopsisi endikasyonudur.
Bu soruyu puanla