Her iki böbrekte çok sayıda kist ve evre kronik böbrek hastalığı saptanan yaşında erkek hastanın babasının yaşında intrakraniyal anevrizma rüptürü nedeniyle eks olduğu öğreniliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı ölçülüyor. Bu hastanın klinik özellikleri ve olası komplikasyonları düşünüldüğünde, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Bu hastalarda en sık görülen ekstrarenal tutulum karaciğer kistleridir.Cevap
- BHipertansiyon gelişimindeki temel patofizyolojik mekanizma sodyum tutulumuna bağlı gelişen hipervolemidir.
- CAilede intrakraniyal kanama öyküsü olması nedeniyle, hastanın her yıl beyin MR-anjiyografi ile taranması zorunludur.
- DKardiyak olarak en sık eşlik eden valvüler patoloji aort darlığıdır.
- EHastalığın doğal seyri sırasında nefrotik düzeyde ( ) proteinüri görülmesi beklenen bir bulgudur.
Cevap
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nda en sık saptanan ekstrarenal bulgu karaciğer kistleridir.
Karaciğer kistleri, ODPBH tanısı alan yetişkinlerde en yaygın görülen ekstrarenal bulgudur. Genellikle asemptomatik seyretmekle birlikte, yaş ilerledikçe görülme sıklığı artar ve kadınlarda (özellikle çok doğum yapmış olanlarda) kist boyutları daha büyük olabilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
ODPBH'nin en sık ekstrarenal manifestasyonu karaciğer kistleridir.