Examkin

Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

52 yaşında kadın hasta, her iki bacakta yaygın mor döküntüler, halsizlik ve diz eklemlerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden intravenöz madde bağımlılığı geçmişi olduğu ve kronik Hepatit C enfeksiyonu tanısı aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum C42 mg/dL2\text{ mg/dL}15−45 mg/dL15-45\text{ mg/dL}
Romatoid Faktör (RF)320 IU/mL320\text{ IU/mL}<20 IU/mL<20\text{ IU/mL}
Serum Kreatinin1.8 mg/dL1.8\text{ mg/dL}0.7−1.2 mg/dL0.7-1.2\text{ mg/dL}
Tam İdrar Tetkiki++++ Proteinüri, Bol dismorfik eritrositNegatif

Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre orta çaplı damarları tutan vaskülitler kategorisinde sınıflandırılır.Cevap
  2. B
    Hastadaki kriyoglobulinlerin yapısında sıklıkla monoklonal IgM ve poliklonal IgG içeren immün kompleksler bulunur.
  3. C
    Serum kompleman düzeylerinde belirgin C4 düşüklüğü, klasik yolun aktivasyonuna bağlı karakteristik bir bulgudur.
  4. D
    Böbrek tutulumu görülen hastalarda histopatolojik olarak en sık membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN) izlenir.
  5. E
    Tedavi yaklaşımında vaskülit şiddetine göre immünsüpresifler ile birlikte doğrudan etkili antiviral (DAA) ajanlar kullanılmalıdır.

Cevap

Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre orta çaplı damarları tutan vaskülitler kategorisinde sınıflandırılması ifadesi yanlıştır; çünkü bu hastalık küçük damar vaskülitleri grubundadır.
Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre, kriyoglobulinemik vaskülit 'İmmün Kompleks Küçük Damar Vaskülitleri' grubunda yer alır. Orta çaplı damar vaskülitleri grubunda ise sadece Poliarteritis Nodosa (PAN) ve Kawasaki hastalığı bulunmaktadır. Hastanın kliniği (purpura, renal tutulum) küçük damar tutulumunu destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hepatit C öyküsü, palpabl purpura, artralji (Meltzer triadı), hipokomplementemi ve renal tutulum saptandı.
Bu bulgular mikst kriyoglobulinemik vaskülit için tanısal niteliktedir.
2
Vaskülit sınıflandırmasının değerlendirilmesi
Kriyoglobulinemik vaskülit, Chapel Hill 2012 kriterlerine göre immün kompleks aracılı küçük damar vaskülitidir.
Damar çapına göre sınıflandırma, vaskülitlerin ayırıcı tanısında ve isimlendirilmesinde temeldir.
3
Patogenez ve laboratuvar korelasyonu
HCV etkisiyle oluşan immün komplekslerin (IgM ve IgG) RF aktivitesi göstermesi ve klasik yolu tüketmesi doğrulandı.
RF pozitifliği ve aşırı düşük C4 düzeyleri bu mekanizmayı açıklar.

Anahtar Kavram

Hepatit C ile ilişkili Mikst Kriyoglobulinemik Vaskülit, Chapel Hill sınıflamasına göre bir 'Küçük Damar Vasküliti'dir.
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru