Soru

Zorluk: Çok zorGlomerulonefritler

1111 yaşında kız hasta; 1010 gün önce geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası idrar renginde koyulaşma, göz kapaklarında şişlik ve baş ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/95140/95 mmHg (yaş ve boya göre >95.>95. persantil), pretibial (++)(++) ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde protein (+++)(+++), bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izlenmiştir. Serum C3C3 düzeyi 2828 mg/dL (N: 8016080-160), C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 154515-45), ASOASO titresi 600600 IU/ml olarak bulunmuştur. Takibinde 2.2. haftada proteinürinin 4545 mg/m²/saat düzeyine ulaştığı gözlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  2. B
    IgA nefropatisi
  3. Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1Cevap
  4. D
    C3 Glomerülopatisi (Yoğun depozit hastalığı)
  5. E
    Minimal değişiklik hastalığı

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1 (MPGN Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yollarını aktive eder, bu nedenle serumda C3C3 ve C4C4 düzeyleri birlikte düşük bulunur. Vakadaki hastanın hem nefritik bulgular (HT, hematüri) hem de nefrotik düzeyde proteinüri sergilemesi, karma bir tablo olan MPGN için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Hipertansiyon, hematüri ve ödem varlığı ile hastada nefritik sendrom tablosu mevcuttur.
Vakadaki semptomlar ve idrar sedimentindeki eritrosit silendirleri glomerüler bir hasarı (nefritik süreç) doğrular.
2
Kompleman profili değerlendirmesi
Hem C3C3 hem de C4C4 düşüktür.
Kompleman yolağının klasik yoldan aktive olduğunu gösterir. Akut poststreptokoksik glomerülonefritte ise sadece C3C3 düşüklüğü (alternatif yol) beklenir.
3
Ayırıcı tanı ve proteinüri takibi
Proteinürinin 4545 mg/m²/saat (nefrotik düzey) seviyesine çıkması ve düşük C4C4 varlığı.
ASOASO yüksekliği yanıltıcı olabilir; ancak hem nefritik hem nefrotik bulguların bir arada olması ve klasik yolak aktivasyonu en çok Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1 ile uyumludur.

Anahtar Kavram

Glomerülonefritlerde kompleman profili ve proteinüri şiddeti ayırıcı tanıda kritiktir; C4C4 düşüklüğü klasik yolak aktivasyonunu (MPGN Tip 1, SLE) gösterir.
Bu soruyu puanla