Son yıldır tekrarlayan ağrılı oral aft ve genital ülser öyküsü olan yaşındaki erkek hasta; ani başlayan masif hemoptizi ve ilerleyici nefes darlığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ bacakta kronik venöz yetmezlik bulguları ve her iki bacak ön yüzünde eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde sağ pulmoner arterin alt lob dalında çapında sakküler anevrizma ve çevresinde parankimal kanama alanları izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve tanısal bulguları değerlendirildiğinde, en uygun tedavi yaklaşımı ve vasküler tutulumun özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- APulmoner arter anevrizması Behçet hastalığının en sık vasküler tutulumu olup, masif hemoptizi varlığında acil cerrahi anevrizmektomi ilk seçenek tedavi olmalıdır.
- BEşlik eden derin ven trombozu nedeniyle pulmoner emboli riski yüksektir; bu nedenle hastaya ivedilikle standart dozda antikoagülan tedavi başlanmalı ve bronşiyal arter embolizasyonu planlanmalıdır.
- Vasküler tutulumun bu formu yüksek mortalite ile ilişkilidir; tedavide yüksek doz kortikosteroid ve siklofosfamid kombinasyonu tercih edilmeli, anevrizma rüptür riski nedeniyle antikoagülanlardan sakınılmalıdır.Cevap
- DBehçet hastalarında pulmoner tutulum genellikle selim seyirlidir; masif kanama riski düşüktür ve tedavide tek başına kolşisin ile birlikte düşük doz steroid kullanımı remisyon sağlamak için yeterlidir.
- EDerin ven trombozu varlığında tekrarlayan pulmoner embolileri önlemek için vena cava filtresi takılmalı ve hemoptizi kontrol altına alındıktan sonra ömür boyu warfarin tedavisine başlanmalıdır.
Cevap
Behçet hastalığında masif hemoptiziye neden olan pulmoner arter anevrizmalarının tedavisinde yüksek doz kortikosteroid ve siklofosfamid kombinasyonu uygulanmalı, rüptür riski nedeniyle antikoagülan tedaviden kaçınılmalıdır.
Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizmaları (PAA), vasküler inflamasyonun bir sonucudur ve masif, ölümcül hemoptizilerin en önemli nedenidir. Bu tablo 'vasküler Behçet' fenotipinin en ağır formudur. Tedavide temel amaç, inflamasyonu hızla kontrol altına alarak anevrizmanın küçülmesini sağlamaktır; bu nedenle yüksek doz kortikosteroid ve siklofosfamid kombinasyonu (veya dirençli vakalarda TNF-alfa antagonistleri) ilk seçenek olarak önerilir. Pulmoner arter anevrizması olan hastalarda, eşlik eden derin ven trombozu olsa dahi, rüptür ve fatal kanama riski nedeniyle antikoagülan tedavi kontrendikedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Behçet Hastalığında Pulmoner Arter Tutulumu ve Tedavi Paradoksu (PAA vs DVT)
Daha Fazla Pratik
Behçet hastalığında vasküler tutulumun diğer bir formu olan Budd-Chiari sendromunun klinik ve prognostik özelliklerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s