Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1111 yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık 22 aydır devam eden dirençli ateş, yaygın karın ağrısı, miyalji ve belirgin kilo kaybı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/100150/100 mmHg (>95.>95. persantil) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı ve ANCAANCA negatifliği saptanırken; idrar tetkiki tamamen normaldir. Yapılan konvansiyonel anjiyografide renal ve mezenterik arterlerde çok sayıda küçük anevrizmalar (tesbih tanesi görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliarteritis nodosa (PAN)Cevap
  2. B
    Takayasu arteriti
  3. C
    Granülomatoz polianjitis (GPA)
  4. D
    Mikroskobik polianjitis (MPA)
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN)
Bu hastadaki ateş, kilo kaybı ve hipertansiyon kombinasyonu ile birlikte anjiyografide renal/mezenterik arterlerde saptanan mikroanevrizmalar (tesbih tanesi görünümü) Poliarteritis nodosa (PAN) için tanı koydurucu özelliklerdir. PAN, orta çaplı arterleri tutar ve glomerülleri (idrar tetkikinin normal olması) ile akciğerleri (grafinin normal olması) korumasıyla diğer ANCA ilişkili vaskülitlerden ayrılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Dirençli ateş, kilo kaybı ve karın ağrısı sistemik vasküliti düşündürür.
Vaskülitlerin başlangıç bulguları genellikle non-spesifiktir.
2
Hipertansiyon ve böbrek tutulumunu değerlendir
İdrar tetkikinin normal olması glomerülonefriti dışlar; hipertansiyonun nedeni renal arter tutulumudur (renovasküler).
PAN, küçük-orta çaplı arterleri tutar ve glomerülleri etkilemez (akciğerleri de genellikle korur).
3
Görüntüleme bulgularını yorumla
Anjiyografideki mikroanevrizmalar (tesbih tanesi görünümü) PAN için patognomoniktir.
Damar duvarındaki nekroz ve zayıflama bu karakteristik anevrizmalara yol açar.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı arterleri tutan, renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon yapan ancak glomerülonefrit ve akciğer tutulumu yapmayan bir vaskülittir.

Daha Fazla Pratik

PAN tanısında kullanılan ACR kriterlerini ve Hepatit B (HBsAg) ilişkisini tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla