Examkin

Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1313 yaşında bir kız çocuk; son bir yıldır tekrarlayan ve konvansiyonel antibiyotik tedavilerine yanıt vermeyen dirençli kronik otitis media nedeniyle izlenmektedir. Son bir aydır aralıklı burun kanamaları, öksürük ve idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetleri eklenmiştir. Fizik muayenesinde dış kulak yolunda pürülan akıntı ve nazal mukozada fragil, kanamalı ülserasyonlar saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde ESH 9292 mm/saatmm/saat, CRP 7878 mg/Lmg/L (N<55), serum kreatinin 1.91.9 mg/dLmg/dL bulunmuş; tam idrar tetkikinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve granüler silendirler gözlenmiştir. Bu hastada öncelikli olarak düşünülecek tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mikroskobik polianjitis (MPA)
  2. Granülomatoz polianjitis (GPA)Cevap
  3. C
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA)
  4. D
    Poliarteritis nodosa (PAN)
  5. E
    Goodpasture sendromu

Cevap

Granülomatoz polianjitis (GPA)
Granülomatoz polianjitis (GPA), küçük ve orta çaplı damarları tutan, nekrotizan granülomatöz enflamasyonla karakterize bir vaskülittir. Çocuklarda en sık kulak, burun ve boğazı içeren üst solunum yolu tutulumuyla başlar. Sorudaki vakada görülen dirençli kronik otitis media, nazal mukozal ülserasyonlar ve eşlik eden böbrek yetmezliği (nefritik tablo), GPA için patognomonik bir klinik kümelenmedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sistemik analizi
Üst solunum yolu (dirençli otit, nazal ülser), alt solunum yolu (öksürük, burun kanaması) ve böbrek (hematüri, yüksek kreatinin) tutulumu saptandı.
Vaskülitlerin tanısında organ tutulum paternleri en önemli ayırt edici özelliktir.
2
Glomerulonefrit varlığının değerlendirilmesi
Dismorfik eritrositler ve silendirlerin varlığı, böbrek tutulumunun bir glomerulonefrit olduğunu doğrular.
PAN gibi bazı vaskülitler böbreği tutsa da glomerulonefrit yapmazlar; bu ayrım küçük damar vaskülitlerine yönlendirir.
3
Üst hava yolu tutulumunun spesifikliği
Kronik otitis media ve nazal ülserasyonlar, ANCA ilişkili vaskülitler arasında en çok GPA'ya özgüdür.
MPA ve Goodpasture sendromu gibi tablolar üst hava yolunu koruma eğilimindedir.

Anahtar Kavram

Granülomatoz Polianjitis (GPA) pediatrik yaş grubunda sıklıkla üst solunum yolu (dirençli otit, sinüzit), alt solunum yolu ve böbrek tutulumundan oluşan bir triadı takip eder.

Alternatif Yöntem

Vaskülit sorularında 'Akciğer + Böbrek + Üst Hava Yolu' formülünü (ELK - Ear, Lung, Kidney) GPA ile özdeşleştirerek hızlı eleme yapılabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru