Soru

Zorluk: ZorAdrenal Bez Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, son 44 ay içerisinde hızla ilerleyen kilo alımı, pletorik yüz görünümü, karın bölgesinde geniş mor çatlaklar, aşırı tüylenme ve ses kalınlaşması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/105165/105 mmHg ölçülüyor; trunkal obezite, supraklaviküler yağ yastıkçıkları ve belirgin klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde potasyum 3.03.0 mEq/L, 11 mg dekzametazon supresyon testi sonrası kortizol 1818 μg/dL\mu g/dL, bazal ACTH <5<5 pg/mL ve DHEA-S 850850 μg/dL\mu g/dL (Normal: 4034040-340) bulunuyor. Batın bilgisayarlı tomografisinde sağ adrenal bezde 6,56,5 cm çapında, heterojen iç yapıda, düzensiz sınırlı ve kontrast sonrası geç yıkama (wash-out) özelliği gösteren kitle izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenal kortikal karsinomCevap
  2. B
    Adrenal adenom
  3. C
    Cushing hastalığı
  4. D
    Ektopik ACTH sendromu
  5. E
    Primer pigmente nodüler adrenal hastalık

Cevap

Hızlı progresyon gösteren karma hormon salgısı (kortizol ve androjen) ve agresif radyolojik özellikler adrenal kortikal karsinom tanısını doğrular.
Hastada saptanan hızlı seyirli Cushing sendromu ile birlikte virilizasyon bulgularının (klitoromegali, hirsutizm, ses kalınlaşması) varlığı, biyokimyasal olarak ACTH-bağımsız hiperkortizolizme eşlik eden belirgin DHEA-S yüksekliği ve radyolojik olarak 6,56,5 cm'lik heterojen kitle varlığı, adrenal kortikal karsinom tanısı için patognomonik bir tablo oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtileri analiz et
Cushing sendromu bulguları (mor çatlaklar, obezite, hipertansiyon) ve virilizasyon (klitoromegali, ses kalınlaşması) bir arada.
Malign adrenal tümörler genellikle birden fazla hormon (özellikle kortizol ve androjen) salgılama eğilimindedir.
2
Biyokimyasal ekseni değerlendir
Yüksek kortizol ve baskılanmış ACTH (<5<5 pg/mL) sürrenal kaynaklı Cushing'i kanıtlar. Çok yüksek DHEA-S (850850 μg/dL\mu g/dL) malignite için güçlü bir belirteçtir.
DHEA-S yüksekliği, adenomların aksine karsinomlarda sık görülen bir bulgudur.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla
Kitle boyutu 6,56,5 cm, heterojen yapı ve geç yıkama (wash-out) saptandı.
44 cm'den büyük kitleler ve heterojen görünüm malignite riskini belirgin artırır.
4
Tanıyı sentezle
Hızlı seyir + Karma salgı + Malignite kriterlerini karşılayan kitle = Adrenal kortikal karsinom.
Verilen tüm klinik ve laboratuvar verileri bu tanıya işaret etmektedir.

Anahtar Kavram

Adrenal karsinomlarda hızlı progresyon ve birden fazla hormonun (özellikle androjenlerin) aşırı salgılanması en önemli ayırıcı tanı kriterleridir.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla