yaşında kadın hasta; yıldır dirençli astım ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilirken, son aydır bacaklarda ağrılı döküntüler ve sol ayakta güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpuralar ve sol ayak dorsifleksiyonunda kayıp (düşük ayak) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mutlak eozinofil sayısı ölçülüyor. Akciğer grafisinde bilateral, kavitasyon içermeyen, geçici infiltratif alanlar izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (anti-MPO) pozitif saptanıyor.
Bu hastanın klinik tablosu, beklenen seyri ve prognozu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- AKardiyak tutulum (miyokardit/koroner vaskülit), bu hastadaki p-ANCA pozitifliği nedeniyle en beklenen ve en sık mortalite nedenidir.
- BAkciğer tutulumu genellikle üst loblarda sınırlı, kalın duvarlı ve kavitasyon gösteren nodüller şeklindedir.
- Hastalıkta saptanan p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği; mononöritis mültipleks ve renal tutulum riskinin daha yüksek olduğuna işaret eder.Cevap
- DLökotrien reseptör antagonistlerinin (montelukast vb.) kullanılıyor olması, bu hastada vaskülitik evreye geçişi kesin olarak engellemiştir.
- EHastalık patolojisinde sadece damar içi nötrofilik infiltrasyon görülür; damar dışı granülom varlığı tanıyı dışlatır.
Cevap
p-ANCA pozitifliği olan EGPA hastalarında mononöritis mültipleks ve renal tutulum riski daha yüksektir.
Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) hastalarında p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği, vaskülitik fazın daha baskın olduğunu gösterir. Bu gruptaki hastalarda mononöritis mültipleks (düşük ayak gibi), palpabl purpura ve kresentik glomerulonefrit gibi küçük damar vasküliti bulguları, ANCA negatif hastalara oranla çok daha sık görülür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
EGPA'da ANCA durumuna göre değişen klinik fenotipler (ANCA(+) = Vaskülitik özellikler; ANCA(-) = Kardiyak tutulum/Eozinofilik doku infiltrasyonu).