Soru

Zorluk: OrtaYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

3939 haftalık gestasyon yaşında, 32003200 gram ağırlığında doğan ve şu an 66 haftalık (4242 günlük) olan erkek bebek; ani gelişen huzursuzluk, emmeme ve bıngıldak kabarıklığı nedeniyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden bebeğin evde doğduğu, doğum sonrası herhangi bir tıbbi bakım almadığı (K vitamini profilaksisi yapılmadığı) ve sadece anne sütü ile beslendiği öğreniliyor. Fizik muayenede fontanelin bombeli olduğu, vücudunda yaygın ekimozlar bulunduğu ve konjonktivaların belirgin soluk olduğu saptanıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin 8.18.1 g/dL, Trombosit sayısı 280.000280.000/mm³, Protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) belirgin olarak uzun bulunuyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Geç vitamin K eksikliğine bağlı kanamaCevap
  2. B
    Klasik vitamin K eksikliğine bağlı kanama
  3. C
    Erken vitamin K eksikliğine bağlı kanama
  4. D
    Disemine intravasküler koagülasyon (DIC)
  5. E
    Faktör VIII eksikliği (Hemofili A)

Cevap

Geç vitamin K eksikliğine bağlı kanama
Vakada sunulan 66 haftalık (4242 günlük) süreç, K vitamini profilaksisi almama ve sadece anne sütü ile beslenme öyküsü 'Geç vitamin K eksikliği kanaması' için tipiktir. Bu tipte en korkulan ve en sık görülen klinik sunum intrakraniyal kanamadır (fontanel bombeliği, huzursuzluk). PT ve aPTT'nin her ikisinin de uzun olması, K vitaminine bağımlı koagülasyon faktörlerinin (II, VII, IX, X) eksikliğini doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve klinik özelliklerini değerlendir
6 haftalık bebekte intrakraniyal kanama (bombeli fontanel) ve ekimozlar saptandı.
Kanamalı bir yenidoğanda semptomların başladığı zaman tanı için en kritik ipucudur.
2
Risk faktörlerini analiz et
Ev doğumu (profilaksi yok) ve sadece anne sütü ile beslenme K vitamini eksikliği için temel risklerdir.
Anne sütü K vitamini açısından fakirdir ve profilaksi yapılmaması depoların hızla tükenmesine yol açar.
3
Laboratuvar bulgularını yorumla
Trombosit sayısı normal, ancak PT ve aPTT uzundur.
K vitamini eksikliği faktör II, VII, IX ve X'u etkilediği için hem intrensek (aPTT) hem de ekstrensek (PT) yolları etkiler; trombositler ise etkilenmez.
4
Tanıyı sınıflandır
Postnatal 2-12. haftalar arası başlangıç 'Geç Tip' olarak tanımlanır.
Yenidoğanın hemorajik hastalığı zamanlamasına göre erken (0-24 saat), klasik (2-7 gün) ve geç (2-12 hafta) olarak ayrılır.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda K vitamini eksikliğine bağlı kanamaların (hemorajik hastalık) zamansal sınıflandırması ve risk faktörleri.

İpuçları

1
Bebeğin yaşının 66 haftalık olması ve evde doğmuş olması tanı için en önemli ipucudur.

Daha Fazla Pratik

K vitamini eksikliği ile karaciğer hastalıklarına (kolestaz) bağlı emilim bozukluklarını ayırıcı tanıda düşünün.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla