Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

1111 yaşında kız hasta, son bir haftadır bacaklarında şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yüksek) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar analizinde her sahada bol eritrosit ve 2+2+ proteinüri izleniyor. Serum biyokimyasında kompleman 33 (C3C3) ve kompleman 44 (C4C4) düzeyleri belirgin düşük bulunurken; antinükleer antikor (ANA) ve anti-dsDNA testleri negatif sonuçlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Membranoproliferatif glomerülonefritCevap
  2. B
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    Minimal değişiklik hastalığı
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası nefriti

Cevap

Düşük C3C3 ve düşük C4C4 düzeyleri ile seyreden, ANA negatifliği olan nefritik tablo Membranoproliferatif glomerülonefrit ile uyumludur.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (özellikle Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yolaklarının aktivasyonu ile karakterizedir, bu nedenle hem C3C3 hem de C4C4 düzeyleri düşer. Vakadaki nefritik bulgular ve negatif ANA değerleri bu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve ödem varlığı hastada 'Akut Nefritik Sendrom' olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarın temel klinik sunumu nefritik tablodur.
2
Kompleman profilini analiz et
Hem C3C3 hem de C4C4 seviyelerinin düşük olduğu saptandı.
Ayırıcı tanıda hipokomplemanemik glomerülonefritler (APSGN, MPGN, SLE) düşünülmelidir.
3
Diferansiyel tanı yap
APSGN'de C4C4 normaldir; SLE'de ise ANA/anti-dsDNA pozitifliği beklenir. Her iki komplemanın düşük olması ve serolojinin negatif olması MPGN Tip 1'i işaret eder.
Klasik yolak aktivasyonu MPGN Tip 1'de hem C3C3 hem C4C4 tüketimine yol açar.

Anahtar Kavram

Hipokomplemanemik glomerülonefritlerde C3C3 ve C4C4 ayrımı tanısal değer taşır; hem C3C3 hem C4C4 düşükse MPGN veya SLE ön plandadır.
Bu soruyu puanla