yaşında, sigara öyküsü olmayan bir erkek hastada ilerleyici nefes darlığı ve hepatosplenomegali saptanıyor. Karaciğer iğne biyopsisinin histopatolojik incelemesinde, periportal hepatositlerin sitoplazmasında eozinofilik, yuvarlak inklüzyonlar gözleniyor. Bu inklüzyonların periyodik asit-Schiff () boyası ile kuvvetli boyandığı, ancak diastaz enzim uygulaması sonrası boyanma özelliğini koruduğu (diastaz dirençli) saptanıyor. Bu hastadaki patolojik bulguların en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- AWilson hastalığı
- BHerediter hemokromatozis
- Alfa-1 antitripsin eksikliğiCevap
- DGlikojen depo hastalığı
- EAlkolik hepatit
Cevap
Alfa-1 antitripsin eksikliği
Doğru yanıt olan hastalıkta, mutant proteinin (genellikle PiZ varyantı) hepatositlerin endoplazmik retikulumundan salınamaması sonucu periportal alanda birikim olur. Bu protein birikintileri ışık mikroskobunda eozinofilik globüller olarak görülür ve glikoprotein yapısı nedeniyle PAS boyası ile boyanıp diastaz enzimiyle parçalanamazlar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde karaciğerde periportal yerleşimli, PAS (+) diastaz dirençli globül birikimi izlenir.
Tahmini Süre:1m 30s