Doğum eylemi sırasında uzamış fetal distres öyküsü bulunan ve skoru . dakikada saptanan yaşındaki bir çocuk; gövdede belirgin gevşeklik ve ellerde sürekli olan istemsiz kıvrılma hareketleri şikayetiyle getiriliyor. Nörolojik muayenesinde aksiyal hipotoni, ekstremitelerde ise koreoatetotik hareketler saptanıyor. Çocuğun söylenenleri anladığı ancak konuşmakta zorlandığı (dizartri) ve derin tendon reflekslerinin normoaktif olduğu gözleniyor. Bu hastada en olası serebral palsi () klinik tipi ve bu tipe eşlik etmesi beklenen nöropatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?
- Diskinetik — Status marmoratusCevap
- BDiskinetik — Bilirubin ensefalopatisi
- CSpastik kuadripleji — Parasağital serebral yaralanma
- DSpastik dipleji — Periventriküler lökomalazi
- EAtaksik — Serebellar hipoplazi
Cevap
Miyadında asfiksi öyküsü olan ve koreoatetotik bulgular sergileyen hastada en olası tanı Diskinetik ve buna eşlik eden patolojik süreç Status Marmoratus'tur.
Miyadında doğan ve ağır asfiksi öyküsü olan çocuklarda, bazal ganglionların ve talamusun hasar görmesiyle diskinetik tipte serebral palsi gelişir. Bu tipte aksiyal hipotoniye ekstremite distonileri ve koreoatetoz eşlik eder. Bu patolojik sürecin adı 'Status Marmoratus' (mermerleşme görünümü) olarak bilinir ve talamus/putamende anormal miyelinizasyon ile karakterizedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miyadında (term) bebeklerde perinatal asfiksi, bazal ganglion ve talamus hasarına yol açarak diskinetik tipte serebral palsiye neden olur; bu lezyonun patolojik adı status marmoratus'tur.