Examkin

Soru

Zorluk: Zorİmmün Sistem Hastalıkları

2222 yaşında kadın hasta, çocukluk çağından itibaren tekrarlayan sinüzit ve pnömoni öyküsü ile başvuruyor. Fizik muayenesinde servikal lenfadenopati ve belirgin splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum IgGIgG, IgAIgA ve IgMIgM düzeyleri normalin çok altında izlenirken, periferik kan flow sitometrisinde CD19+CD19^+ B hücre sayısının normal sınırlarda olduğu görülüyor. Bu hastalık tablosuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Lenfoid dokularda ve gastrointestinal sistemde hiperplastik germinal merkezlerin varlığı karakteristik bir bulgudur.Cevap
  2. B
    Temel patoloji, pre-B hücrelerin matür B hücrelerine dönüşümünü engelleyen Bruton tirozin kinaz (BTK) mutasyonudur.
  3. C
    Lenf düğümü biyopsisinde parakortikal alanlarda T hücre kaybı ve timik hipoplazi beklenir.
  4. D
    Nötrofillerdeki NADPH oksidaz eksikliği sonucu fagositoz sonrası granülomatöz inflamasyon gelişimi izlenir.
  5. E
    Trombosit sayısı azalmış olup, periferik yaymada küçük trombositlerin (düşük MPV) varlığı tanıyı destekler.

Cevap

Lenfoid dokularda ve gastrointestinal sistemde hiperplastik germinal merkezlerin varlığı karakteristik bir bulgudur.
Doğru seçenek olan hiperplastik germinal merkezlerin varlığı, CVID'nin Bruton agamaglobulinemisinden ayrılan en önemli morfolojik farklarından biridir. CVID hastalarında B hücreleri antijenlere yanıt olarak proliferasyon gösterir ancak antikor üreten plazma hücrelerine dönüşemezler; bu süreç dalak, lenf nodları ve bağırsak mukozasında (nodüler lenfoid hiperplazi) belirgin bir doku artışına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar ve splenomegali ile birlikte pan-hipogamaglobulinemi (IgG, IgA, IgM düşüklüğü) saptanmıştır.
Bu tablo humoral immün yetmezliklere (B hücre kusurları) işaret eder.
2
Ayırıcı tanı için flow sitometri verilerinin analizi
CD19+ B hücre sayısının normal bulunması.
CD19+ B hücrelerinin varlığı, B hücre maturasyonunun erken evrelerinin (Bruton'daki pre-B evresi gibi) sağlam olduğunu gösterir ve Bruton agamaglobulinemisini dışlar.
3
Hastalığın tanımlanması ve patolojik korelasyon
Tanı Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) olarak konulmuştur.
CVID'de B hücreleri vardır ancak plazma hücrelerine farklılaşamazlar. Bu durum, antijenik stimülasyona yanıt olarak ancak sonuçlanamayan bir proliferasyona (lenfoid hiperplazi) neden olur.

Anahtar Kavram

CVID'de B hücreleri mevcuttur (normal sayıdadır) ancak plazma hücresine dönüşemezler, bu da lenfoid dokularda hiperplastik germinal merkezlere yol açar.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

İmmün Sistem Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru