yaşında bir erkek çocuk, uzun süredir devam eden ve son dönemde kontrol altına alınamayan astım atakları nedeniyle izlenmektedir. Hastada son bir ayda her iki bacakta purpurik döküntüler ve sol ayakta düşük ayak (mononöritis mültipleks) gelişmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit sayısı (eozinofil oranı ), eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) mm/saat ve p-ANCA pozitifliği saptanmıştır. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA)Cevap
- BGranülomatoz polianjitis (GPA)
- CPoliarteritis nodosa (PAN)
- DMikroskopik polianjitis (MPA)
- EHenoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
Cevap
Eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA)
Eozinofilik granülomatoz polianjitis (eski adıyla Churg-Strauss sendromu), küçük ve orta çaplı damarları tutan nekrotizan bir vaskülittir. Tanı için en önemli ipuçları; ağır astım öyküsü, periferik kanda eozinofili ( veya ) ve p-ANCA (MPO) pozitifliğidir. Hastadaki purpura ve mononöritis mültipleks (düşük ayak) vaskülit fazının göstergeleridir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA) tanısında astım ve periferik eozinofili varlığı en ayırt edici özelliklerdir.
Tahmini Süre:1m 15s