yaşında kadın hasta; son ayda hızla gelişen kilo alımı, sivilcelenme, yüzde tüylenme artışı ve adet görememe şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı , abdominal bölgede geniş mor striaeler ve klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde plazma düzeyi (düşük), saatlik idrar serbest kortizolü yüksek ve serum düzeyi belirgin derecede yüksek bulunuyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide () sol adrenal bezde çapında, düzensiz sınırlı ve santralinde nekrotik alanlar bulunan kitle saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Adrenokortikal karsinomCevap
- BCushing hastalığı
- CEktopik ACTH sendromu
- DAdrenal adenom
- EFeokromositoma
Cevap
Adrenokortikal karsinom, hızlı seyirli Cushing sendromu ile birlikte virilizasyon bulguları ve belirgin DHEA-S yüksekliği gösteren, radyolojik olarak büyük ve heterojen kitle ile karakterize bir malignitedir.
Adrenokortikal karsinomlar (ACC) nadir görülen ancak agresif seyreden tümörlerdir. Olguların yarısından fazlası fonksiyoneldir ve en sık mikst hormon salınımı (Cushing sendromu + Virilizasyon) görülür. Belirgin DHEA-S yüksekliği karsinom için oldukça spesifiktir. Radyolojik olarak üzerindeki boyut, düzensiz sınırlar, nekroz ve kalsifikasyonlar maligniteyi destekleyen bulgulardır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Adrenal korteks malignitelerinde (ACC) hızlı klinik seyir, glukokortikoid ve androjenlerin birlikte salınımı (mikst sekresyon) ve büyük kitle boyutu en önemli tanısal ipuçlarıdır.
Tahmini Süre:1m 30s