Soru

Zorluk: ZorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1414 yaşında kız çocuk; son 11 aydır bacaklarında şişlik, idrar renginde koyulaşma ve yüzünde döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde malar raş ve her iki bacakta pretibial 2+2+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; ANAANA 1:6401:640 pozitif (homojen), Anti−dsDNAAnti-dsDNA pozitif, C3C3 ve C4C4 düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde 3,5 g/gu¨n3,5 \text{ g/gün} proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri görülüyor. Yapılan böbrek biyopsisi sonucunda "Sınıf IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" tanısı konuluyor. Bu hastanın SLICC (SystemicSystemic LupusLupus InternationalInternational CollaboratingCollaborating ClinicsClinics) kriterlerine göre tanısal değerlendirmesi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tanı için biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında, eşlik eden ANA veya anti-dsDNA pozitifliği yeterlidir.Cevap
  2. B
    Mevcut bulgular öncelikle Henoch-Schönlein purpurasını (IgA vasküliti) düşündürdüğü için deri biyopsisi ile tanı kesinleştirilmelidir.
  3. C
    Hastada ateş ve kronik artrit saptanmadığı için bu tablo öncelikle juvenil idiopatik artrit olarak kabul edilmelidir.
  4. D
    Biyopsi bulgusu olsa dahi, tanı kriterlerini karşılamak için en az 4 klinik kriterin daha bulunması zorunludur.
  5. E
    Nefrotik sınırda proteinüri ve hematüri varlığı, SLE tanısı için klinik kriterler arasında yer almaz ve sadece böbrek hastalığını gösterir.

Cevap

Biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında eşlik eden ANA veya anti-dsDNA pozitifliği tanı için yeterlidir.
SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 2012 kriterlerine göre SLE tanısı iki şekilde konulabilir: 1) En az biri klinik, biri immünolojik olmak üzere toplam 4 kriterin karşılanması, veya 2) Böbrek biyopsisi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında ANA veya anti-dsDNA pozitifliğinin olması. Bu vakada böbrek biyopsisinde Sınıf IV lupus nefriti saptanmış ve serolojik olarak ANA/Anti-dsDNA pozitifliği bulunmuştur, dolayısıyla tanı için yeterli kriter sağlanmıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada malar raş (klinik) ve renal tutulum (klinik: proteinüri ve eritrosit silindirleri) mevcuttur.
SLE tanısı için klinik kriterlerin varlığını saptamak ilk adımdır.
2
Serolojik ve immünolojik bulguların analizi
ANA (+), Anti-dsDNA (+), Düşük C3/C4 (immünolojik) saptanmıştır.
Tanı kriterlerini tamamlamak için immünolojik belirteçler gereklidir.
3
SLICC 2012 kriterlerinin uygulanması
Normalde 4 kriter (en az 1 klinik + 1 immünolojik) gerekirken, biyopsi ile kanıtlanmış nefrit varlığında sadece ANA veya Anti-dsDNA pozitifliği tanı koydurur.
SLICC kriterlerindeki özel 'biyopsi yolu' tanı sürecini hızlandırır.

Anahtar Kavram

SLICC kriterlerine göre biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında ANA veya anti-dsDNA pozitifliği SLE tanısı için yeterli kabul edilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla