yaşında lise basketbol takımında oynayan bir erkek çocuk, antrenman sırasında gelişen kısa süreli bilinç kaybı (senkop) nedeniyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden, bazen egzersiz sırasında göğüs ağrısı hissettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sol sternal kenarda şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümün şiddeti hastanın çömelmesi (squatting) ile belirgin şekilde azalırken, ayağa kalkması (standing) veya Valsalva manevrası ile artıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Hipertrofik kardiyomiyopatiCevap
- BValvüler aort darlığı
- CVentriküler septal defekt
- DMitral yetersizliği
- Eİzole pulmoner darlık
Cevap
Hipertrofik kardiyomiyopati doğru tanıdır çünkü bu hastalıkta duyulan sistolik ejeksiyon üfürümü, sol ventrikül doluşunun (preload) azaldığı durumlarda (ayağa kalkma, Valsalva) dinamik obstrüksiyonun artmasına bağlı olarak şiddetlenir.
Hipertrofik kardiyomiyopatide (HCM), sol ventrikül çıkış yolunda asimetrik septal hipertrofiye bağlı dinamik bir daralma vardır. Ayağa kalkma veya Valsalva manevrası venöz dönüşü (preload) azaltarak sol ventrikül hacmini küçültür. Ventrikül küçüldüğünde hipertrofik septum, anterior mitral kapakçığa daha fazla yaklaşır (SAM - Sistolik Anterior Hareket), bu da çıkış yolu obstrüksiyonunu artırarak üfürümün şiddetlenmesine neden olur. Çömelme ise venöz dönüşü artırarak ventrikülü genişletir ve obstrüksiyonu hafifletir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hipertrofik kardiyomiyopatide üfürüm şiddeti, sol ventrikül end-diyastolik hacmi (preload) ile ters orantılıdır.
Tahmini Süre:1m 30s