Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4646 yaşında erkek hasta; yıllardır devam eden, son zamanlarda şiddetlenen bronşiyal astım, alerjik rinit ve nazal polipozis öyküsüyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta palpabl purpuralar ve sağ düşük ayak (mononöritis simpleks) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eozinofil sayısı 3.800/μL3.800/\mu L (%26\%26) olarak bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en az beklenir?

  1. A
    Akciğer grafisinde geçici, yer değiştiren infiltratlar
  2. Paranazal sinüs tomografisinde kemik dokuda destrüksiyon ve erozyonCevap
  3. C
    Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor (p-ANCA) pozitifliği
  4. D
    Serum total IgE düzeylerinde belirgin artış
  5. E
    Deri biyopsisinde ekstravasküler eozinofilik granülomlar

Cevap

Paranazal sinüs tomografisinde kemik dokuda destrüksiyon ve erozyon
Vakadaki astım, nazal polip, belirgin eozinofili ve mononöritis multiplex bulguları hastayı net bir şekilde Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiit (EGPA) tanısına yönlendirir. EGPA'da üst solunum yolu tutulumu (sinüzit, polip) çok sık olsa da, kemik dokuda yıkım, destrüksiyon veya semer burun deformitesi beklenmez. Bu tip yıkıcı bulgular Granülomatozlu Polianjiit (GPA - Wegener) için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Hastadaki kontrolsüz astım, nazal polipozis, eozinofili (>%10>\%10) ve vaskülit bulguları (purpura, mononöritis) birleştiğinde en olası tanı Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiit (EGPA - Churg-Strauss) olarak belirlenir.
Bu bulgular Chapel Hill 2012 sınıflandırmasına göre EGPA için tipik klinik spektrumu oluşturur.
2
EGPA ve GPA ayırıcı tanısını yapma
Üst solunum yolu tutulumunun niteliği değerlendirildiğinde; kemik yıkımı ve destrüktif lezyonların EGPA'da görülmediği saptanır.
Kemik destrüksiyonu ve semer burun gibi yıkıcı bulgular Granülomatozlu Polianjiit (GPA) için ayırıcı bir kriterdir.
3
Diğer beklenen bulguları doğrulama
Gezici infiltratlar, p-ANCA pozitifliği, IgE yüksekliği ve dokuda eozinofilik granülomların EGPA'da saptanabileceği teyit edilir.
Bu bulgular hastalığın hem vaskülitik hem de granülomatöz fazlarına ait karakteristik özelliklerdir.

Anahtar Kavram

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, EGPA, MPA) klinik ve radyolojik ayırıcı tanısı.

Alternatif Yöntem

Vaskülit sorularında 'astım + eozinofili' ikilisini gördüğünüzde her zaman öncelikle EGPA'yı düşünün. Eğer bu ikili yoksa ve üst solunum yolunda 'yıkım/kanama' varsa GPA'ya yönelin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla