yaşında erkek hasta; son aylarda belirginleşen halsizlik, eklem ağrıları ve cilt renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde açlık kan şekeri mg/dL ve serum ferritin düzeyi ng/mL saptanıyor. Yapılan karaciğer biyopsisinde hepatositlerin sitoplazmasında bol miktarda altın sarısı-kahverengi granüler pigment birikimi izleniyor. Bu hastada saptanan pigmentin, "aşınma-yıpranma" (wear-and-tear) pigmenti olarak bilinen lipofuskinden ayrılmasında aşağıdaki boyama yöntemlerinden hangisinin pozitif sonuç vermesi en değerlidir?
- Perls Prusya mavisiCevap
- BRodanin boyası
- CPeriyodik asit-Schiff (PAS) boyası
- DOrsein boyası
- EFontana-Masson boyası
Cevap
Perls Prusya mavisi boyası, hemosiderini lipofuskinden ayırmak için kullanılan altın standart yöntemdir.
Klinik tablo (bronz diyabet) ve laboratuvar verileri herediter hemokromatozis ile uyumludur. Bu hastalıkta karaciğerde biriken pigment hemosiderindir. Hemosiderin, Perls Prusya mavisi boyası ile parlak maviye boyanırken, benzer renkteki lipofuskin bu boya ile boyanmaz. Bu ayrım tanıda kritiktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Herediter hemokromatoziste demir (hemosiderin) birikiminin histokimyasal gösterimi.
İpuçları
1
Hastadaki 'bronz diyabet' kliniği demir metabolizması bozukluğunu işaret eder.
2
Karaciğerde kahverengi görünen iki temel pigment hemosiderin ve lipofuskindir.
Daha Fazla Pratik
Demir birikiminin karaciğerdeki zonal dağılımını (periportal vs sentrilobüler) inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 0s