yaşında erkek hasta, son haftadır giderek artan dengesizlik, unutkanlık ve kişilik değişiklikleri şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ataksi ve dizartri saptanıyor. Özgeçmişinde son birkaç yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve genital bölgede sikatris (nedbe) bırakarak iyileşen ülserler olduğu öğreniliyor. Kranial MR incelemesinde mezensefalon ve talamus yerleşimli, ağırlıklı serilerde hiperintens lezyonlar izleniyor. Bu hastadaki nörolojik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Bu tablo parankimal nöro-Behçet olarak adlandırılır ve prognozu vasküler tutuluma (dural sinüs trombozu) göre daha kötüdür.Cevap
- BBeyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde hücre sayısının ve protein düzeyinin normal sınırlar içerisinde olması beklenir.
- CBehçet hastalığı Chapel Hill sınıflamasına göre orta çaplı damar vasküliti grubunda yer alır.
- DBu hastada psödotümör serebri benzeri klinik bulguların ve papil ödemin görülme olasılığı ön plandadır.
- ETedavide kolşisin kullanımı, santral sinir sistemi tutulumunda ilk basamak ve en etkili yaklaşımdır.
Cevap
Mezensefalon ve talamus tutulumu ile karakterize parankimal nöro-Behçet tablosunun prognozu, dural sinüs trombozuna göre daha kötüdür.
Hastada saptanan ataksi, dizartri ve mezensefalon/talamus yerleşimli MR lezyonları, Behçet hastalığının parankimal nörolojik tutulumuna (parankimal nöro-Behçet) işaret eder. Parankimal tutulum, dural venöz sinüs trombozu ile seyreden vasküler forma göre daha yaygın görülmesine rağmen, daha ağır nörolojik sekellere ve daha kötü bir prognoza sahiptir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Nöro-Behçet parankimal tutulumu en sık beyin sapını etkiler, inflamatuar BOS bulguları ile seyreder ve vasküler (sinüs trombozu) tutuluma göre prognozu daha kötüdür.
Tahmini Süre:2m 0s