Soru

Zorluk: OrtaDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

4545 yaşında erkek hasta; son 33 aydır devam eden halsizlik, kilo kaybı, yaygın kas ağrıları ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hepatit B yüzey antijeni (HBsAgHBsAg) pozitif saptanıyor. Hastadan alınan böbrek arter biyopsisinde, orta çaplı arter duvarında segmental dağılım gösteren fibrinoid nekroz ile birlikte; aynı damar kesitinde hem nötrofil infiltrasyonunun olduğu akut evre bulguları hem de fibroblastik proliferasyon ve fibrozis alanları bir arada izleniyor.

Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliarteritis nodosaCevap
  2. B
    Mikroskobik polianjitis
  3. C
    Granülomatoz polianjitis
  4. D
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis
  5. E
    Dev hücreli arterit

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN)
Poliarteritis nodosa (PAN), orta ve küçük çaplı müsküler arterleri tutan sistemik bir vaskülittir. En karakteristik özelliği, damar duvarında segmental olarak izlenen fibrinoid nekrozla beraber, akut inflamasyon alanları ile fibrozis ve iyileşme odaklarının (farklı evrelerin) aynı anda bir arada bulunmasıdır. Vakaların önemli bir kısmında Hepatit B antijenemi pozitifliği saptanması tanıyı destekleyen güçlü bir klinik veridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
HBsAgHBsAg pozitifliği, hipertansiyon ve sistemik semptomların (kilo kaybı, miyalji) varlığı.
PAN hastalarının yaklaşık %30\%30'unda Hepatit B ilişkisi vardır ve renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon sıktır.
2
Morfolojik bulguların analizi
Orta çaplı arterde segmental fibrinoid nekroz ve farklı evrelerin (akut + iyileşme) birlikteliği.
Aynı damarda veya farklı damarlarda farklı zamanlara ait lezyonların görülmesi PAN için patognomoniktir; bu durum anjiyografide 'tespih tanesi' görünümüne neden olan anevrizmalara yol açar.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Akciğer tutulumunun olmaması ve histolojide granülom izlenmemesi.
PAN tipik olarak akciğer damarlarını korur; granülom olmaması onu GPA ve EGPA'dan ayırır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), lezyonların zamansal heterojenliği (farklı evrelerin birlikteliği) ve Hepatit B ilişkisi ile karakterize bir orta çaplı damar vaskülitidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla