45 yaşında kadın hasta, son 6 aydır bacaklarında tekrarlayan morumsu döküntüler, el ekleml… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$45$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır bacaklarında tekrarlayan morumsu döküntüler, el eklemlerinde ağrı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde $15$ yıl önce bir operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü mevcut. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede basmakla solmayan palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Tetkik	Sonuç	Referans
Romatoid Faktör (RF)	$140$ IU/mL	$<20$ IU/mL
Kompleman $4$ (C4)	$<2$ mg/dL	$15$ - $45$ mg/dL
Kompleman $3$ (C3)	$78$ mg/dL	$80$ - $160$ mg/dL
İdrar Proteini	$1.8$ g/gün	$<0.15$ g/gün
İdrar Mikroskobisi	$20$ - $30$ eritrosit, eritrosit silendirleri	-

Bu klinik tabloya neden olan vaskülit tipi ve altta yatan en olası etiyolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Kriyoglobulinemik vaskülit - Hepatit C virüsü (HCV)Cevap
B
Poliarteritis nodosa (PAN) - Hepatit B virüsü (HBV)
C
Granülomatoz polianjitis (GPA) - Staphylococcus aureus
D
Mikroskobik polianjitis (MPA) - Hepatit C virüsü (HCV)
E
Sistemik lupus eritematozus (SLE) - Epstein-Barr virüsü (EBV)

Cevap

Kriyoglobulinemik vaskülit ve Hepatit C virüsü (HCV) ilişkisi bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanıdır.

Kriyoglobulinemik vaskülit, özellikle kronik Hepatit C enfeksiyonu olan hastalarda immün komplekslerin (kriyoglobulinler) damar duvarına çökmesiyle oluşan bir küçük damar vaskülitidir. Hastadaki palpabl purpura, eklem ağrısı ve halsizlikten oluşan 'Meltzer Triadı' klasik bir bulgudur. Laboratuvarda saptanan romatoid faktör (RF) pozitifliği aslında monoklonal IgM'nin (Tip II) poliklonal IgG'ye karşı gösterdiği RF aktivitesidir. Bu süreçte klasik kompleman yolağı aktive olduğu için C4 düzeyleri çok düşük bulunur, C3 ise normal veya hafif düşük kalabilir. Böbrek tutulumu (membranoproliferatif glomerülonefrit benzeri tablo) sık görülen ve prognozu belirleyen bir komplikasyondur.

Adım Adım Çözüm

Klinik üçlünün (Meltzer Triadı) değerlendirilmesi

Hastada palpabl purpura, artralji ve halsizlik (Meltzer Triadı) mevcuttur.

Bu triad kriyoglobulinemik vaskülit için tipik bir klinik sunumdur.

Laboratuvar bulgularının analizi

RF pozitifliği (

140

IU/mL) ve belirgin C4 düşüklüğü (

<2

mg/dL) saptanmıştır.

Tip II ve III mikst kriyoglobulinemilerde kriyoglobulinler RF aktivitesi gösterir ve klasik yolak üzerinden komplemanı tüketerek özellikle C4 düzeyini düşürür.

Organ tutulumu ve etiyoloji eşleştirmesi

Glomerülonefrit bulguları (proteinüri, hematüri, eritrosit silendirleri) ve transfüzyon öyküsü HCV şüphesini artırır.

Mikst kriyoglobulinemik vaskülit vakalarının yaklaşık

\%90

'ından fazlası kronik HCV enfeksiyonu ile ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Mikst kriyoglobulinemik vaskülit (Tip II/III), HCV enfeksiyonu zemininde gelişen, palpabl purpura, RF pozitifliği ve belirgin C4 düşüklüğü ile karakterize bir küçük damar vaskülitidir.

Daha Fazla Pratik

Kriyoglobulinemik vaskülit tedavisinde altta yatan HCV'ye yönelik antiviral tedavi ile vaskülit kliniğine yönelik immünsüpresif tedavinin yerini karşılaştırınız.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru