Soru

Zorluk: ZorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

12 günlük bir erkek bebek, son 24 saattir giderek artan beslenme güçlüğü, huzursuzluk ve hızlı soluk alıp verme şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Doğum öyküsünde özellik saptanmıyor ve taburcu edildiğinde fizik muayenesinin doğal olduğu öğreniliyor. Acil servisteki ilk değerlendirmede genel durumu kötü, cilt rengi soluk-gri, kapiller dolum zamanı 4 saniye olarak saptanıyor. Vücut sıcaklığı 36,1°C, kalp hızı 178/dk, solunum sayısı 72/dk ölçülüyor. Fizik muayenede karaciğer kosta yayını 4 cm geçiyor, akciğerlerde dinlemekle kaba raller duyuluyor. Kardiyak oskültasyonda S3 galo ritmi mevcut ancak belirgin üfürüm duyulmuyor. Sağ brakiyal nabız dolgun alınırken, femoral nabızların çok zayıf ve güçlükle alındığı fark ediliyor. Kan gazı incelemesinde pH: 7.10, pCO2: 30 mmHg, HCO3: 10 mEq/L ve Laktat: 9 mmol/L saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aort koarktasyonuCevap
  2. B
    Akut viral miyokardit
  3. C
    Neonatal sepsis
  4. D
    Hipoplastik sol kalp sendromu
  5. E
    Fallot tetralojisi

Cevap

Doğru cevap Aort koarktasyonudur.
Vaka, 'Kritik Aort Koarktasyonu'nun klasik prezentasyonudur. Bebekler genellikle doğumda asemptomatiktir çünkü duktus arteriozus açıktır ve inen aortayı besler (sistemik perfüzyonu sağlar). Yaşamın 10-14. günlerinde duktus kapandığında, inen aorta giden akım aniden kesilir. Bu durum ağır metabolik asidoz, şok, oligüri ve sol ventrikülün ani basınç yüküne karşı yetersiz kalması sonucu akut kalp yetersizliği (galo ritmi, hepatomegali) ile sonuçlanır. Tanıdaki en kritik ipucu, tıkanıklığın öncesindeki damarlardan (sağ kol) alınan nabzın güçlü, tıkanıklık sonrasındaki (femoral) nabzın zayıf veya alınamıyor olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
12 günlük bebekte duktusun kapanma zamanı (10-14. gün) ile uyumlu ani başlayan şok (dolaşım bozukluğu), metabolik asidoz ve kalp yetersizliği (hepatomegali, galo) bulguları var.
Yenidoğan döneminde, sağlıklı taburcu edildikten sonra 2. haftada şok ile gelen bebekte 'duktus bağımlı sistemik dolaşım' patolojileri düşünülmelidir.
2
Ayırt edici fizik muayene bulgusunu belirle
Sağ brakiyal nabzın dolgun, femoral nabızların alınamıyor/zayıf olması (Nabız diskrepansı).
Bu bulgu, şokun nedeninin sepsisi veya miyokardit gibi global bir sorun değil, inen aort akımının engellendiği bir obstrüksiyon (koarktasyon) olduğunu kanıtlar.
3
Tanıya ulaş
Kritik Aort Koarktasyonu.
Duktusun kapanmasıyla inen aorta giden akım kesilmiş, alt ekstremite perfüzyonu bozulmuş ve afterload artışına bağlı sol kalp yetersizliği gelişmiştir.

Anahtar Kavram

Kritik Aort Koarktasyonu, yaşamın ilk 2 haftasında duktus arteriozus kapandığında ani gelişen şok, metabolik asidoz ve nabız farkı ile karakterizedir. Sepsis ile en sık karışan kardiyak acildir.

İpuçları

1
Bebeğin şikayetleri yaşamın 12. günü gibi 'duktusun kapandığı' bir dönemde başlamış.
2
Şok tablosu olmasına rağmen kollarında nabızların iyi, bacaklarında alınamıyor olması mekanik bir tıkanıklığı işaret ediyor.
3
Sol ventrikül çıkımından sonra, subklavian arterden ötede bir darlık olduğunda bacaklara kan gitmez; bu durum Aort Koarktasyonudur.

Daha Fazla Pratik

Kritik aort koarktasyonunda acil tedavide duktusu açık tutmak için hangi ilacın (PGE1) kullanıldığını hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla