yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı ve primer amenore (adet görememe) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde yelken boyun (pterigium kolli), meme başları arasında geniş mesafe ve düşük saç çizgisi saptanıyor. Kan basıncı ölçümünde sağ kolda mmHg, bacaklarda ise mmHg değerleri elde ediliyor. Bu hastada kan basıncı farkına yol açan en olası obstrüktif kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?
- Aort koarktasyonuCevap
- BPulmoner stenoz
- CAort stenozu
- DFallot tetralojisi
- EVentriküler septal defekt
Cevap
Aort koarktasyonu
Doğru yanıt olan seçenek, Turner sendromu fenotipine sahip bir hastada saptanan belirgin kan basıncı gradyanını (hipertansif üst ekstremite, hipotansif alt ekstremite) tam olarak açıklar. Aort koarktasyonu, sol subklavyen arter çıkışından sonraki darlık nedeniyle femoral nabızların zayıf alınmasına ve bacak kan basıncının düşük ölçülmesine neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Turner sendromu ve Aort Koarktasyonu birlikteliği
Daha Fazla Pratik
Turner sendromunda en sık görülen kardiyak anomalinin biküspid aort kapağı olduğunu, ancak en tipik 'obstrüktif' darlığın koarktasyon olduğunu unutmayın.
Alternatif Yöntem
Fizik muayenede sadece nabızlara bakarak da (femoral nabızların radyal nabızlara göre gecikmiş ve zayıf olması) koarktasyon tanısına hızlıca gidilebilir.
Tahmini Süre:45s