Soru

Zorluk: Çok zorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

1212 yaşında bir erkek çocuk, son 66 aydır özellikle futbol oynarken ortaya çıkan göğüs ağrısı ve çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede; kan basıncı her iki koldan 105/65105/65 mmHgmmHg, nabız 84/dakika84/dakika ve ritmiktir. Kalp dinlemesinde sağ üst sternal sınırda duyulan, boyuna ve apekse yayılan 3/63/6 şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümün başlangıcında sistolik klik duyulmuyor. Sol sternal sınırda ise 2/62/6 şiddetinde, yüksek frekanslı, erken diyastolik dekreşendo tarzda bir üfürüm daha işitiliyor. Femoral nabızlar bilateral canlı ve kuvvetli palpe ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Valvüler aort darlığı
  2. Sabit subvalvüler aort darlığıCevap
  3. C
    Supravalvüler aort darlığı
  4. D
    Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati
  5. E
    Aort koarktasyonu

Cevap

Sabit subvalvüler aort darlığı (Diskret subaortik membran)
Hastada saptanan sağ üst sternal sınır odaklı sistolik ejeksiyon üfürümü bir sol ventrikül çıkış yolu darlığını işaret etmektedir. Ancak darlığın kapak seviyesinde (valvüler) olmadığını gösteren en önemli bulgu sistolik kliği olmamasıdır. Ayrıca, sabit subvalvüler aort darlığı (diskret subaortik membran) olan hastalarda darlıktan geçen jet akım aort kapak yaprakçıklarında hasara yol açarak sıklıkla erken diyastolik üfürümle karakterize progresif aort yetmezliğine neden olur. Femoral nabızların normal olması da aort koarktasyonunu klinik olarak dışlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün odağını ve karakterini belirle
Sağ üst sternal sınırda sistolik ejeksiyon üfürümü sol ventrikül çıkış yolu darlığını gösterir.
Darlık seviyesini (valvüler, subvalvüler, supravalvüler) ayırt etmek için ilk adımdır.
2
Ek sesleri (klik) değerlendir
Sistolik kliği olmaması darlığın kapak seviyesinde olmadığını kanıtlar.
Valvüler darlıklarda kapak hareketliyse klik duyulur; subvalvüler ve supravalvüler darlıklarda klik yoktur.
3
Eşlik eden diğer üfürümleri değerlendir
Erken diyastolik üfürüm aort yetmezliği (AY) varlığını gösterir.
Sabit subvalvüler darlıklarda türbülan akım aort kapağına çarparak mikrotravma ve progresif AY oluşturur.
4
Nabızları ve kan basıncını kontrol et
Femoral nabızların kuvvetli olması ve kollar arası fark olmaması diğer darlıkları dışlar.
Koarktasyonda femoral nabız zayıflığı, supravalvüler darlıkta (Williams sendromu) ise sağ kol lehine kan basıncı farkı beklenir.

Anahtar Kavram

Subvalvüler aort darlığı (özellikle diskret membran), sistolik klik duyulmaması ve progresif aort yetmezliği ile valvüler darlıktan ayrılır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla