Soru

Zorluk: OrtaLösemiler (ALL ve AML)

33 yaşındaki bir kız hasta; halsizlik, yürümede isteksizlik ve solukluk şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde saptanan hepatosplenomegali ve bacaklarda hassasiyet üzerine yapılan tetkiklerinde pansitopeni saptanmış ve periferik yaymada %6060 oranında lenfoblastlar görülmüştür. Kemik iliği aspirasyonu ile Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısı kesinleşen bu hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması kötü prognoz göstergesidir?

  1. Kromozom sayısının 4444'ün altında olması (Hipodiploidi)Cevap
  2. B
    Kromozom sayısının 5050'nin üzerinde olması (Hiperdiploidi)
  3. C
    Sitogenetik incelemede t(12;21)t(12;21) translokasyonunun saptanması
  4. D
    Blast hücrelerinin yüzeyinde CD10 (CALLA) pozitifliğinin olması
  5. E
    Başvuru anındaki lökosit sayısının 14.00014.000/mm³ olması

Cevap

Kromozom sayısının 4444'ün altında olması (Hipodiploidi), Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanılı çocuklarda kötü prognoz göstergesidir.
Kromozom sayısının 4444'ün altında olması (hipodiploidi), pediatrik ALL'de belirgin şekilde kötü prognoz ve kemoterapi direncine işaret eden bir bulgudur. Bu hastalar yüksek risk grubunda kabul edilir ve daha agresif tedavi gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
3 yaşında, hepatosplenomegali ve pansitopenisi olan hastaya ALL tanısı konulmuş.
Vakadaki yaş ve laboratuvar bulguları ALL için tipiktir ve risk sınıflandırması gerektirir.
2
ALL'de prognozu etkileyen faktörleri değerlendir.
Hipodiploidi (<44 kromozom) kötü; hiperdiploidi (>50 kromozom), t(12;21), CD10 pozitifliği ve düşük lökosit sayısı iyi prognozludur.
Tedavi protokolünü belirlemek için genetik ve klinik risk faktörleri ayırılmalıdır.

Anahtar Kavram

ALL'de risk gruplarının belirlenmesi ve sitogenetik faktörler.
Bu soruyu puanla