4 yaşında bir erkek çocuk, yaşamın ilk yılından itibaren tekrarlayan ağır sinopulmoner enfeksiyonlar nedeniyle tetkik ediliyor. Laboratuvar incelemesinde; serum < , ve düzeyleri ise saptanamayacak kadar düşük bulunuyor. Akış sitometrisinde periferik kanda B lenfositlerin saptanmadığı görülüyor. Karaciğer fonksiyon testlerinde ve düzeylerinin normalin 5 katı yüksek olduğu saptanan bu hastada, etkenin Hepatit B virüsü () olduğu düşünülüyor.
Bu klinik durumda, hastada aktif enfeksiyonu olmasına rağmen aşağıdaki serolojik belirteçlerden hangisinin pozitifleşmesi beklenmez?
- Cevap
- B
- C
- D
- E
Cevap
X'e bağlı agammaglobulinemi hastalarında antikor üretimi yapılamadığı için pozitifleşmesi beklenmez.
Vaka takdiminde verilen düşük immünglobulin düzeyleri ve B lenfosit yokluğu, X'e bağlı agammaglobulinemi (Bruton) tanısı için tipiktir. Bu hastalıkta Bruton tirozin kinaz () mutasyonu sonucu B hücreleri maturasyonunu tamamlayamaz ve hümoral immün yanıt oluşamaz. Hepatit B enfeksiyonu sırasında bakılan bir antikordur ve hastanın immün sistemi tarafından üretilmesi gerekir. Bruton hastaları hiçbir antikor sınıfını üretemediği için bu test aktif enfeksiyona rağmen negatif saptanacaktır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hümoral immün yetmezliği (Bruton hastalığı) olanlarda viral hepatit tanısı antikorlarla değil, doğrudan viral antijenler veya nükleik asitler () ile konulur.
Daha Fazla Pratik
İmmün yetmezlikli hastalarda viral hepatitlerin daha ağır seyrettiğini ve kronikleşme riskinin çok yüksek olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:3m 0s