Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5252 yaşında kadın hasta; halsizlik, son bir haftadır gelişen öksürük ve kanlı balgam çıkarma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı 160/95160/95 mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 8.48.4 g/dL, sedimentasyon 105105 mm/saat, kreatinin 3.83.8 mg/dL (bazal değeri: 0.80.8 mg/dL) saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada >20>20 dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında alveolar infiltrasyonlar izleniyor. Serolojik incelemede pp-ANCA (anti-MPO) pozitif; cc-ANCA ve anti-GBM negatif bulunuyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit izleniyor.

Buna göre, bu hastadaki klinik tabloyu klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısından kesin olarak ayıran (ekarte eden) en temel özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Glomerülonefrit ve alveolar kapillerit varlığıCevap
  2. B
    pp-ANCA (anti-MPO) antikorlarının saptanması
  3. C
    Arteriyel hipertansiyon ve akut böbrek hasarı gelişmesi
  4. D
    Deride livedo reticularis ve palpabl purpura izlenmesi
  5. E
    Serum kompleman (C3C3, C4C4) düzeylerinin normal olması

Cevap

Glomerülonefrit ve alveolar kapillerit varlığı
Doğru seçenek olan 'Glomerülonefrit ve alveolar kapillerit varlığı', hastadaki tabloyu Poliarteritis Nodosa'dan (PAN) kesin olarak ayırır. PAN; orta ve küçük çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir ve Chapel Hill tanımına göre kapillerleri, venülleri ve arteriyolleri tutmaz. Bu nedenle PAN hastalarında glomerülonefrit (eritrosit silendirleri ile karakterize) ve alveolar hemoraji (akciğer tutulumu) beklenmez. Mikroskobik Polianjitis (MPA) ise küçük damarları tutar ve bu iki bulgu MPA için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada pulmoner-renal sendrom (hemoptizi + glomerulonefrit) ve sistemik vaskülit bulguları (purpura, HT) mevcut.
Multiorgan tutulumu gösteren vaskülit tipini belirlemek için klinik ipuçlarını toplamak gerekir.
2
Serolojik ve patolojik verileri değerlendir
pp-ANCA (+) ve pauci-immune nekrotizan kresentik glomerulonefrit bulguları Mikroskobik Polianjitis (MPA) tanısını doğrular.
ANCA ilişkili küçük damar vaskülitlerini diğer sistemik vaskülitlerden ayırmak için seroloji ve biyopsi altın standarttır.
3
PAN ve MPA ayırıcı tanısını yap
PAN orta ve küçük arterleri tutar, kapiller yatağı (glomerül ve alveolar kapillerler) tutmaz.
Chapel Hill 2012 sınıflandırmasına göre damar çapı tutulumu en temel ayırıcı özelliktir.

Anahtar Kavram

Vaskülitlerin damar çapına göre sınıflandırılması ve PAN-MPA ayırımı

İpuçları

1
İdrar mikroskopisindeki eritrosit silendirleri hangi anatomik yapının tutulduğunu gösterir?
2
PAN ve MPA arasındaki en temel fark, inflamasyonun kapiller yatağa (glomerül ve akciğer) ulaşıp ulaşmadığıdır.

Daha Fazla Pratik

PAN hastalarında görülen böbrek tutulumunun radyolojik (anjiyografi) bulgularını ve neden glomerülonefrit yapmadığını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru