Soru

Zorluk: ZorGlomerulonefritler

12 yaşındaki kız çocuk, son bir aydır artan halsizlik, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde 3 hafta önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/90135/90 mmHg ölçülüyor ve alt ekstremitelerde gode bırakan (++) ödem saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Kreatinin1.31.3 mg/dL0.50.90.5-0.9 mg/dL
Serum Albumin2.92.9 g/dL3.55.53.5-5.5 g/dL
Tam İdrar AnaliziProtein (++++++), Bol dismorfik eritrosit-
C3 Düzeyi3232 mg/dL8016080-160 mg/dL
C4 Düzeyi88 mg/dL164016-40 mg/dL
ANANegatifNegatif
ASO150150 IU/mL<200<200 IU/mL

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit (APSGN)
  2. B
    IgA Nefropatisi
  3. Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN)Cevap
  4. D
    Minimal Değişiklik Hastalığı
  5. E
    Pauci-immün Glomerulonefrit (ANCA ilişkili)

Cevap

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN)
Bu hastada hem nefritik (hematüri, hipertansiyon, kreatinin yüksekliği) hem de nefrotik (ödem, hipoalbüminemi, ağır proteinüri) bulguların bir arada olması ve özellikle hem C3 hem de C4 düzeylerinin düşük olması Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) tanısını güçlü şekilde destekler. MPGN Tip 1, immün kompleks birikimi ile klasik kompleman yolunu aktive eder, bu da C3 ve C4'ün birlikte düşmesine neden olur. APSGN'de ise genellikle sadece alternatif yol aktive olur ve C4 normal kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta hem nefritik (hipertansiyon, hematüri, böbrek yetmezliği) hem de nefrotik (ödem, hipoalbüminemi, ağır proteinüri) bulgular sergilemektedir.
Tanısal yaklaşım için sendromun belirlenmesi gerekir.
2
Kompleman profilini değerlendir
C3 düşük (3232 mg/dL) VE C4 düşük (88 mg/dL).
Glomerulonefrit ayırıcı tanısında C3 ve C4 düzeyleri kritik öneme sahiptir.
3
Seçenekleri eleyerek tanıya git
C3 ve C4'ün birlikte düşük olduğu durumlar Klasik Yol aktivasyonunu gösterir. Bu profil en sık SLE (Lupus Nefriti) ve Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN Tip 1) ile uyumludur.
APSGN'de C4 normaldir; IgA ve Pauci-immün GN'de her ikisi de normaldir.
4
Ek laboratuvar verilerini kullan
ANA negatif olduğu için Lupus Nefriti dışlanır veya daha düşük olasılıktır. Geriye en güçlü seçenek MPGN kalır.
MPGN, hem düşük C3/C4 hem de nefritik/nefrotik miks tablo ile karakterizedir.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde Kompleman Profili Ayırıcı Tanısı
Bu soruyu puanla