Orak hücreli anemi (HbSS) tanısı ile izlenen 3 yaşındaki bir kız çocuk, ani gelişen halsizlik, aşırı solukluk ve karın ağrısı şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede genel durumu düşkün, taşikardik (150/dk) ve hipotansif (75/40 mmHg) olduğu, dalağın kosta yayını 6 cm geçtiği ve ağrılı olduğu saptanıyor. Hastanın önceki takiplerinde dalağın palpe edilmediği biliniyor.
Laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin: 3.5 g/dL
- Retikülosit: %18
- Trombosit: 45.000/mm³
- Lökosit: 12.000/mm³
olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Akut dalak sekestrasyon kriziCevap
- BParvovirus B19'a bağlı aplastik kriz
- CHiperhemolitik kriz
- DVazo-oklüziv ağrılı kriz
- EMegaloblastik kriz
Cevap
Akut dalak sekestrasyon krizi
Akut dalak sekestrasyon krizi, orak hücreli anemili çocuklarda (özellikle 6 ay - 5 yaş arası, dalak henüz otosplenektomiye uğramadan önce) görülen hayatı tehdit edici bir durumdur. Kanın dalak içinde ani göllenmesi sonucu dalak hızla büyür, hemoglobin akut olarak düşer ve dolaşımdaki kan hacminin azalmasıyla hipovolemik şok gelişir. Kemik iliği kompanse etmeye çalıştığı için retikülosit sayısı yüksektir. Ayrıca trombositler de dalakta tutulduğu için trombositopeni eşlik eder. Bu vaka; yaş grubu, şok bulguları, akut splenomegali, retikülositoz ve trombositopeni ile tipik bir sekestrasyon krizidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Orak Hücreli Anemi Krizleri Ayırıcı Tanısı
İpuçları
1
Hastadaki şok bulgularına (taşikardi, hipotansiyon) ve kanın vücudun bir yerinde 'kaybolduğu' (Hb düşüklüğü) gerçeğine odaklanın.
2
Dalağın akut büyümesi ve trombositlerin de düşmüş olması, kanın nerede toplandığını gösteriyor.
3
Retikülositin yüksek olması kemik iliğinin çalıştığını gösterir, bu yüzden 'aplastik' bir süreç olamaz.
Daha Fazla Pratik
Akut dalak sekestrasyon krizinin acil tedavisinde sıvı replasmanı ve kan transfüzyonu yaklaşımı.
Tahmini Süre:1m 30s