10 yaşında erkek çocuk, bacaklarında döküntü, şiddetli karın ağrısı ve ayak bileğinde şişl… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

10 yaşında erkek çocuk, bacaklarında döküntü, şiddetli karın ağrısı ve ayak bileğinde şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede simetrik yerleşimli, basmakla solmayan palpabl purpuralar saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Referans Değer
Hemoglobin	$12{}8$ g/dL	$11{}5 - 14{}5$
Trombosit Sayısı	$310.000/mm^3$	$150.000 - 450.000$
PT	$12$ sn	$11 - 14$
aPTT	$30$ sn	$25 - 35$
Tam İdrar Tetkiki	Mikroskobik hematüri ( $+$ )	Negatif

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)Cevap
B
İmmün trombositopenik purpura (ITP)
C
Akut poststreptokok glomerulonefrit (APSGN)
D
Kawasaki hastalığı
E
Meningokoksemi

Cevap

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

Henoch-Schönlein purpurası tanısı için EULAR/PRINTO/PReS kriterlerine göre palpabl purpuraya ek olarak artrit/artralji, abdominal ağrı veya böbrek tutulumundan (hematüri/proteinüri) en az birinin bulunması yeterlidir. Hastada bu bulguların tamamı mevcuttur ve normal trombosit sayısı tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

Klinik triadın değerlendirilmesi

Hastada palpabl purpura, abdominal ağrı ve artrit/artralji (ayak bileğinde şişlik) mevcuttur.

Bu bulgular Henoch-Schönlein purpurasının (HSP) klasik klinik tetradının bileşenleridir.

Laboratuvar verileriyle ayırıcı tanı yapılması

Trombosit sayısı (

310.000/mm^3

) ve koagülasyon testleri (PT, aPTT) normal bulunmuştur.

HSP'nin trombositopenik purpuralardan (örneğin ITP) ve koagülopatilerden ayrımında en kritik laboratuvar bulgusu trombosit sayısının normal veya yüksek olmasıdır.

Organ tutulumunun saptanması

Tam idrar tetkikinde hematüri saptanmıştır.

HSP'de böbrek tutulumu (nefrit) prognozu belirleyen en önemli faktördür ve mikroskobik hematüri ile kendini gösterebilir.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein purpurası, trombosit sayısının normal olduğu, palpabl purpura ile karakterize sistemik bir küçük damar vaskülitidir.

Tahmini Süre:1m 15s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru