Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorParatiroid Hastalıkları

52 yaşında erkek hasta, rutin kontrollerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Bilinen ek hastalığı ve şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi normaldir. Laboratuvar incelemelerinde;

- Serum kalsiyumu: 10.8 mg/dL10.8\text{ mg/dL} (N: 8.5−10.58.5-10.5)
- Albümin: 4.2 g/dL4.2\text{ g/dL}
- Fosfor: 2.4 mg/dL2.4\text{ mg/dL} (N: 2.5−4.52.5-4.5)
- PTH: 115 pg/mL115\text{ pg/mL} (N: 15−6515-65)
- 24 saatlik idrar kalsiyumu: 95 mg95\text{ mg} (1.8 litre1.8\text{ litre} idrar hacmi)
- Serum kreatinin: 1.1 mg/dL1.1\text{ mg/dL}
- İdrar kreatinin: 80 mg/dL80\text{ mg/dL}
- 25-OH Vitamin D25\text{-OH Vitamin D} düzeyi: 11 ng/mL11\text{ ng/mL}

Bu hasta için bir sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kalsiyum/Kreatinin klerens oranı 0.010.01’in altında olduğu için ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) tanısı ile hastayı takibe almak
  2. Vitamin D replasmanı yapılarak 25-OH Vitamin D düzeyi >30 ng/mL>30\text{ ng/mL} olduktan sonra üriner kalsiyum atılımını tekrar değerlendirmekCevap
  3. C
    Asemptomatik primer hiperparatiroidi kriterlerine göre yıllık biyokimyasal izlem ve iki yılda bir kemik mineral dansitometrisi planlamak
  4. D
    Paratiroid sintigrafisi ve boyun ultrasonografisi ile adenom lokalizasyonu yaparak cerrahi hazırlığa başlamak
  5. E
    Hastada iyonize kalsiyum yüksekliği teyit edildikten sonra dört bez paratiroid hiperplazisi ön tanısıyla subtotal paratirodektomi uygulamak

Cevap

Vitamin D replasmanı yapılarak serum 25-OH Vitamin D düzeyi normale döndükten sonra üriner kalsiyum atılımının ve klerens oranının tekrar değerlendirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Hastada hiperkalsemi ve yüksek PTH ile birlikte düşük üriner kalsiyum (<100 mg/gu¨n<100\text{ mg/gün}) ve düşük klerens oranı (<0.01<0.01) saptanmıştır. Bu tablo ilk bakışta Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşündürse de, hastada eşlik eden belirgin bir Vitamin D eksikliği (11 ng/mL11\text{ ng/mL}) mevcuttur. Vitamin D eksikliği, böbreklerden kalsiyum geri emilimini artırarak idrar kalsiyumunu düşürür ve PHPT vakalarında yanlışlıkla FHH şüphesi uyandırabilir. Bu nedenle, Vitamin D replasmanı yapılıp düzeyler normale (>30 ng/mL>30\text{ ng/mL}) çekilmeden kesin tanı konulmamalı ve testler bu aşamadan sonra tekrarlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini analiz et.
Serum kalsiyum ve PTH yüksek, fosfor düşük. Bu tablo PHPT veya FHH ile uyumludur.
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyum atılımı kritiktir.
2
Kalsiyum/Kreatinin klerens oranını (CCCR) hesapla.
CCCR = (UCa×SCr)/(SCa×UCr)(U_{Ca} \times S_{Cr}) / (S_{Ca} \times U_{Cr}) formülünden; (5.27×1.1)/(10.8×80)≈0.0067(5.27 \times 1.1) / (10.8 \times 80) \approx 0.0067 bulunur.
CCCR < 0.01 olması FHH, > 0.02 olması PHPT lehinedir.
3
Eşlik eden faktörleri (Vitamin D) değerlendir.
Hastada ciddi Vitamin D eksikliği (11 ng/mL11\text{ ng/mL}) saptanmıştır.
Vitamin D eksikliği, PHPT vakalarında üriner kalsiyum atılımını baskılayarak CCCR'yi yapay olarak düşük çıkarabilir.
4
Klinik kararı ver.
Önce Vitamin D replasmanı yapılmalıdır.
FHH tanısı koymadan veya PHPT cerrahi endikasyonunu değerlendirmeden önce metabolik parametreler stabilize edilmelidir.

Anahtar Kavram

Vitamin D eksikliği varlığında üriner kalsiyum atılımı ve CCCR oranı, PHPT ve FHH ayırıcı tanısında güvenilir değildir; tanısal testler replasman sonrası tekrarlanmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik PHPT hastalarında 2022 uluslararası kılavuz güncellemelerini ve distal radius DXA ölçümünün önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Paratiroid Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru