Soru

Zorluk: ZorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1313 yaşında bir kız çocuk; iki haftadır süren yüzde kızarıklık, eklem ağrıları ve son üç gündür idrar miktarında azalma ile idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; malar raş, her iki el bileğinde hassasiyet ve pretibial 2+2+ ödem saptanıyor. Kan basıncı 140/90140/90 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde proteinüri (3.53.5 g/gu¨ng/gün) ve eritrosit silindirleri görülüyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde "Evre IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" saptanıyor. Bu hastada SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) sınıflama kriterlerine göre, diğer klinik kriterlerin varlığına bakılmaksızın kesin SLE tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi yeterlidir?

  1. Antinükleer antikor (ANA) pozitifliğiCevap
  2. B
    Hipokomplemantemi (C3 veya C4 düşüklüğü)
  3. C
    Anti-Sm antikor pozitifliği
  4. D
    Lökopeni (<4000/mm3<4000/mm^3)
  5. E
    Pozitif direkt Coombs testi (hemolitik anemi yokluğunda)

Cevap

Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği (Biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında ANA veya anti-dsDNA birlikteliği SLICC'e göre yeterlidir)
SLICC (2012) sınıflama kriterlerine göre SLE tanısı için normalde 4 kriter (en az biri klinik, biri immünolojik olmak üzere) gerekir. Ancak özel bir durum olarak; böbrek biyopsisinde SLE ile uyumlu lupus nefriti gösterilen bir hastada, sadece ANA veya anti-dsDNA pozitifliğinden birinin eşlik etmesi tanı koymak için yeterli kabul edilmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada malar raş, artrit ve nefrotik düzeyde proteinüri ile giden bir böbrek tutulumu (nefrit) mevcut.
SLE tanısı için gerekli klinik kriterlerin varlığını saptamak.
2
Böbrek biyopsisi sonucunu değerlendir.
Evre IV Lupus Nefriti saptanmış.
Lupus nefriti, SLE tanısında en ağır organ tutulumlarından biridir ve sınıflama kriterlerinde özel bir yere sahiptir.
3
SLICC (2012) tanı kriterlerini uygula.
Biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti + (ANA veya anti-dsDNA pozitifliği) = SLE tanısı.
SLICC kriterleri, biyopsi sonuçlarını kullanarak diğer klinik bulgulardan bağımsız hızlı tanıya izin verir.

Anahtar Kavram

SLICC kriterlerinde böbrek biyopsisi ile tanı koyma kuralı

Daha Fazla Pratik

ACR 1997, SLICC 2012 ve EULAR/ACR 2019 kriterleri arasındaki temel farkları, özellikle böbrek biyopsisinin ağırlığını karşılaştırın.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla