Kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve gastrointestinal kanama şikayetleri ile başvuran bir hastanın renal anjiyografisinde 'tespih tanesi' (beading) görünümü veren multipl küçük anevrizmalar izlenmektedir. Yapılan damar biyopsisinde bazı segmentlerde transmural nötrofil infiltrasyonu ve fibrinoid nekroz izlenirken, diğer bazı segmentlerde ise yoğun fibrozis ve internal elastik lamina yıkımı saptanmıştır. Bu hastadaki patolojik süreç ve vaskülit tipi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Lezyonların karakteristik özelliği, akut ve iyileşmiş evrelerin aynı hastada veya aynı damarda bir arada (asenkron) bulunmasıdır.Cevap
- BKlinik seyirde akciğer damarlarının tutulumuna bağlı gelişen hemoptizi ve alveolar infiltratlar sık görülür.
- CBöbrek yetmezliği gelişiminden sorumlu temel mekanizma kresentik glomerulonefrit varlığıdır.
- DVakaların büyük çoğunluğunda dolaşımda miyeloperoksidaza karşı gelişen p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanır.
- EDamar duvarında kazeifiye granülomlar ve bol miktarda eozinofil infiltrasyonu patognomonik bulgudur.
Cevap
Poliarteritis nodosa (PAN) vakalarında, damar duvarındaki inflamatuar lezyonların karakteristik özelliği farklı evrelerdeki (akut fibrinoid nekroz ve kronik fibrozis) süreçlerin eş zamanlı olarak bir arada bulunmasıdır.
Vaka sunumundaki anjiyografik 'tespih tanesi' görünümü ve visseral arter tutulumu Poliarteritis Nodosa (PAN) için tipiktir. PAN'ın mikroskobik incelemesinde en karakteristik bulgu, aynı damarda veya farklı damarlarda hem akut inflamatuar süreçlerin (fibrinoid nekroz) hem de iyileşme evresindeki (fibrozis) süreçlerin bir arada görülmesidir. Bu 'asenkron' gelişim, lezyonların aynı yaşta (senkron) olduğu Mikroskopik Polianjitis'ten (MPA) ayrımında kritik öneme sahiptir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Poliarteritis Nodosa (PAN) Morfolojisi ve Ayırıcı Tanısı
Daha Fazla Pratik
PAN ile Mikroskopik Polianjitis (MPA) arasındaki morfolojik farkları (pulmoner tutulum, GN varlığı ve lezyon yaşı) içeren bir tabloyu incelemek konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:2m 30s