Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

2929 yaşında erkek hasta; yüzünde şişlik, boyun venlerinde belirginleşme ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Hastanın anamnezinden yılda 565-6 kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar, bacaklarında ağrılı kırmızı nodüller (eritema nodosum) ve skrotal bölgede iyileşmiş ülser skarları olduğu öğreniliyor. Yapılan radyolojik incelemede vena kava süperior trombozu saptanıyor. Behçet hastalığına bağlı vasküler tutulum tanısı konulan bu hastada, venöz tromboz tedavisi için antikoagülan ilaçlar başlanmadan önce, tedaviye bağlı gelişebilecek potansiyel mortalite riski nedeniyle öncelikle dışlanması gereken klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner arter anevrizmasıCevap
  2. B
    Budd-Chiari sendromu
  3. C
    Gastrointestinal sistem ülserasyonu
  4. D
    Santral sinir sistemi parankimal tutulumu
  5. E
    Renal ven trombozu

Cevap

Pulmoner arter anevrizması
Behçet hastalığı, vasküler yatağın her boyutunda hem venöz hem de arteriyel tutulum yapabilen benzersiz bir vaskülittir. Vena kava süperior trombozu gibi büyük ven tutulumlarında antikoagülan kullanımı tartışmalıdır; ancak antikoagülan başlanacaksa, hastada eş zamanlı bulunabilecek pulmoner arter anevrizmalarının (PAA) varlığı hayati önem taşır. PAA varlığında antikoagülan kullanımı anevrizmanın rüptüre olmasına ve hastanın dakikalar içinde ölümüne yol açabilecek şiddetli hemoptiziye neden olur. Bu nedenle tedavi öncesi tarama yapılması EULAR kılavuzları tarafından da önerilmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tanı konulması
Tekrarlayan oral aft, genital skar ve vasküler tutulum (vena kava süperior trombozu) bulguları Behçet hastalığı tanısını doğrular.
Uluslararası Behçet tanı kriterlerine göre vasküler tutulum önemli bir tanısal bileşendir.
2
Vasküler tutulum tipinin analizi
Behçet'te venöz trombozlar (VKS sendromu gibi) hiperkoagülabiliteden ziyade damar duvarı inflamasyonuna bağlıdır.
Tedavide birincil olarak immünosüpresifler (glukokortikoidler ve siklofosfamid/azatioprin) kullanılır.
3
Antikoagülan tedavi risk değerlendirmesi
Antikoagülan kullanımı planlanıyorsa, eş zamanlı pulmoner arter anevrizması (PAA) varlığı mutlaka görüntüleme (BT anjiyo) ile dışlanmalıdır.
Eğer PAA varsa, antikoagülasyon anevrizma rüptürüne ve fatal hemoptiziye yol açabilir.

Anahtar Kavram

Behçet Hastalığında Pulmoner Arter Anevrizması ve Antikoagülasyon Kontrendikasyonu

Daha Fazla Pratik

Behçet hastalığında vena kava süperior sendromu ve diğer büyük ven trombozlarının tedavisinde glukokortikoidler ile birlikte kullanılan temel immünosüpresif ajanları (siklofosfamid, azatioprin) inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla