Examkin

Soru

Zorluk: ZorSoldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA)

Tipik Down sendromu fenotipine sahip olan 55 yaşındaki bir kız çocuk, kreş muayenesinde duyulan üfürüm nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol üst sternal sınırda 2/62/6 şiddetinde ejeksiyon sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde (S2S_2) solunum fazıyla değişmeyen belirgin bir sabit çiftleşme (fixed splitting) saptanıyor. Çekilen elektrokardiyografide (EKG) frontal düzlemde elektriksel aksın −60∘-60^\circ (sol aks sapması) olduğu ve sağ prekordiyal derivasyonlarda (V1V_1) rsR′rsR' paterninin bulunduğu görülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ostium primum tipi atriyal septal defektCevap
  2. B
    Ostium secundum tipi atriyal septal defekt
  3. C
    Sinüs venozus tipi atriyal septal defekt
  4. D
    Perimembranöz ventriküler septal defekt
  5. E
    Patent duktus arteriozus

Cevap

Ostium primum tipi atriyal septal defekt, klinik olarak ASD bulguları gösteren ancak EKG'de sol aks sapması ve Down sendromu birlikteliği ile ayırt edilen bir anomalidir.
Hastada saptanan sol üst sternal sınırdaki ejeksiyon sistolik üfürüm ve S2S_2'de sabit çiftleşme klasik bir atriyal septal defekt (ASD) tablosudur. Ancak EKG'de saptanan sol aks sapması (−60∘-60^\circ), bu tablonun en sık görülen form olan secundum tipten ziyade, Down sendromu ile de sık birliktelik gösteren ostium primum tipi ASD olduğunu kanıtlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Kardiyak oskültasyon bulgularını analiz et.
Sol üst sternal sınırda ejeksiyon sistolik üfürüm ve S2S_2'de sabit çiftleşme (fixed splitting), atriyal septal defekt (ASD) tanısını düşündürür.
Sabit çiftleşme, sağ ventrikülün doluşunun solunumdan bağımsız olarak artmış olduğunu (soldan sağa şant) gösteren patognomonik bir bulgudur.
2
Eşlik eden fenotipik özellikleri ve EKG aksını değerlendir.
Down sendromu varlığı ve EKG'de sol aks sapması (−60∘-60^\circ) saptanması.
Genel ASD vakalarında (secundum tip) sağ aks sapması beklenirken, ostium primum tipi ASD ve atriyoventriküler kanal defektlerinde iletim sistemindeki yer değişikliği nedeniyle sol aks sapması görülür.
3
Bulguları birleştirerek spesifik ASD tipini belirle.
Ostium primum tipi ASD tanısına ulaşılır.
ASD bulguları + Down sendromu + EKG'de sol aks sapması kombinasyonu ostium primum tipi için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Ostium primum tipi ASD'nin secundum tipten en önemli farkı, iletim sistemindeki malformasyon nedeniyle EKG'de sol aks sapması görülmesi ve Down sendromu ile güçlü birlikteliğidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Soldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA)

Bu konudan daha fazla soru